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目录1

第一章 营养1

体内稳态平衡1

机体的水分2

主要食物组分2

蛋白质2

脂类3

主要膳食组分的代谢总概貌4

糖类4

脂类5

糖类和氨基酸5

三羧酸循环和三磷酸腺苷6

应激时的变化7

一般的营养需要量8

每天的实用食谱8

每日膳食推荐供应量（RDA）8

能量的需要量9

脂类的需要量12

糖的需要量13

蛋白质的需要量14

维生素的需要量15

无机盐的需要量21

维持营养的特殊问题23

胃肠外营养23

全部胃肠外营养（高营养疗法）24

胃肠灌食法24

体重改变24

临床病例26

病例1：抗坏血酸缺乏病27

病例2：肥胖28

病例3：维生素A缺乏症和夜盲症35

病例4：神经性厌食的蛋白质－热量营养不足37

病例5：肥胖39

病例6：溃疡性结肠炎39

病例7：烟酸缺乏和糙皮病40

病例8：成年人的腹腔疾病40

病例9：维生素D中毒41

病例11：维生素B12缺乏42

病例10：蛋白质缺乏病（Kwashiorkor）42

病例12：烧伤病人的营养43

病例13：液态蛋白质膳食44

病例14：铁超负荷44

附加讨论题45

第二章 蛋白质结构46

氨基酸和蛋白质的一般性质46

氨基酸46

肽键52

多肽链的构像片段54

蛋白质的构像55

蛋白质在溶液中的性质57

氨基酸、肽和多肽的离子性质58

各种特殊蛋白质的结构64

血浆蛋白64

纤维状蛋白质69

肌红蛋白与血红蛋白73

各种分子与蛋白质的特异结合79

蛋白质的更新81

蛋白质结构的遗传基础82

临床病例84

病例1：亚急性一氧化碳中毒84

病例2：镰状细胞性贫血86

病例3：血色素沉着症90

病例4：类风湿性关节 炎的类风湿因子94

病例5：血红蛋白病的口部表现96

病例6：阿斯匹林诱导人血清白蛋白发生改变97

病例7：红细胞及牵涉心肺旁路的外科手术98

病例9：多发性骨髓瘤99

病例8：抗胰岛素99

附加讨论题100

第三章 酶与生物催化作用102

酶是什么？102

酶的结构103

酶的辅因子103

维生素与辅酶104

酶分子的蛋白质结构域105

核苷酸的摺叠与亲和层析106

镶嵌在膜上的酶的结构域106

酶的分类107

酶和辅因子的更新107

酶在细胞内的定位108

完整细胞内酶的检测109

酶的分布110

酶的一般性质111

酶作用的环境与酶作用的调节111

酶的活性催化部位112

酶的异构体——同工酶113

酶原——天然酶的前体113

酶的特异性115

酶的催化机制115

酶作用的催化机制115

酶催化的本质116

羧肽酶的作用机制117

单一底物酶动力学的定量分析118

浓度和反应速度的分析119

转换数120

酶的活性120

非竞争性抑制作用121

酶抑制作用的动力学121

两个底物反应的动力学123

酶抑制剂的实际应用124

临床上重要的酶抑制剂124

作药品用的辅酶类似物124

酶的调节 和控制125

变构酶125

变构效应剂的结构126

产物的抑制作用128

反馈调节129

酶的级联反应130

固有酶和诱导酶130

共价修饰调节130

腺苷酸环化酶与环核苷酸启动的级联反应131

血液凝固133

小结136

多酶整合的代谢途径136

血红素的生物合成136

血红蛋白分解与胆色素代谢141

胆红素代谢与黄疸142

标记酶143

酶的临床应用143

试剂酶143

固相酶144

什么是正确的酶测定？145

酶测定中存在的问题147

临床病例149

病例1：肌酸激酶与心肌梗塞149

病例2：血清淀粉酶在胰腺炎诊断上的应用151

病例3：抗菌素作为酶的抑制剂152

病例4：铅中毒154

病例5：血栓性静脉炎、抗凝剂和出血157

病例6：获得性（中毒性）高铁血红蛋白血症161

病例7：急性胰腺炎165

病例8：肌肉损伤169

病例9：威尔逊氏病170

病例10：一例肺癌患者不明原因的血清肌酸激酶MB同工酶活性增高170

附加讨论题171

第四章 酸－碱体液和电解质的调控172

缓冲剂172

碳酸氢盐缓冲系统175

血液pH的呼吸调节178

体内pH的调节178

血液中氧与二氧化碳的运输179

肾脏对pH、水和电解质的调节181

渗透压181

通过膜的转运182

肾脏的功能183

离子和水的重吸收184

肾阈186

肾脏对酸－碱平衡的调节186

H+排泄的机制187

影响血液中碳酸氢盐浓度的因素187

肾单位中离子和水一般迁移的小结188

体液容量和浓度的调节188

体内水的分布189

电解质的调节189

利尿剂191

代谢性和呼吸性酸－碱平衡失调192

直方图193

代谢性碱中毒194

代谢性酸中毒194

呼吸性酸中毒194

呼吸性碱中毒194

混合性酸－碱平衡失调195

临床病例196

病例1：麻醉剂过量196

病例2：特发性换气过度197

病例3：糖尿病和糖尿病酮症酸中毒199

病例4：脊髓灰质炎201

病例5：脑炎203

病例6：脱水205

病例7：霍乱207

病例8：肺气肿210

病例9：肺栓塞211

病例10：肺炎211

病例11：甲醛中毒212

病例12：鼻胃喂养的水平衡213

病例13：肺水肿214

病例14：低钠血症214

病例15：氧中毒215

附加讨论题217

化学反应中的能量转变218

能量流动的基本定律218

第五章 能量学和偶联系系统218

自由能219

化学反应的能量学的定性估计219

标准状态220

偶联反应系统220

△G的定量表示法221

浓度对氧化还原反应的影响225

呼吸链226

能量学小结226

呼吸链的主要组分228

结构方面的小结231

内质网上的呼吸链231

微粒体的脂肪酸去饱和酶232

高能化合物233

氧化磷酸化作用234

氧化磷酸化作用的控制235

线粒体的能量状态235

能荷的概念236

氧化磷酸化作用的抑制和解偶联237

线粒体内膜的结构238

重建线粒体的实验240

氧化磷酸化作用的机制240

ATP酶和离子泵241

某些离子泵ATP酶的共同特性241

Na+、K+-ATP酶242

哺乳动物的Ca？,Mg？-ATP酶244

线粒体转运Ca？的其它方式244

Racker-Stoeckenius实验245

肌肉收缩与肌球蛋白ATP酶246

收缩蛋白：肌球蛋白247

肌动蛋白的单体和多聚体248

原肌球蛋白248

机械偶联的基础：肌肉收缩－松弛循环现象248

肌球蛋白为基础的调节250

调节 机制的小结250

肌动蛋白为基础的调节250

收缩性组织的调节250

肌肉的能量来源251

临床病例252

病例1：低磷酸盐血症252

病例2：吸入麻醉药卤代乙烷中毒256

病例3：起解偶联剂作用的蛇毒259

病例4：慢性酒精中毒由乙醛综合征导致死亡260

病例5Zellweger氏病（肝脑肾综合征）261

病例6：代谢亢进262

病例7：急性菌血症263

病例8：精神发育迟缓伴有先天性高铁血红蛋白血症264

病例9：丙酮酸激酶缺乏265

病例10：对地高辛治疗反应失效266

病例11：慢性肉芽肿病267

附加讨论题267

第六章 三羧酸循环269

三羧酸循环在细胞内的定位270

循环机构中各组分的本质270

丙酮酸的脱羧作用272

丙酮酸脱氢酶（PDH）复合体的调节273

缩合反应274

柠檬酸的异构作用275

第一次脱羧作用275

第二次脱羧作用276

底物水平磷酸化作用277

最后阶段277

三羧酸循环能量学概述278

氨基酸进入三羧酸循环的途径279

氨基酸的转氨作用279

甲基丙二酸单酰CoA变位酶的作用机制281

其它氨基酸进入三羧酸循环的途径281

小结282

回补反应282

线粒体的区域化283

转位酶的本质284

转位酶的表示法285

转位酶的代谢调节287

线粒体在脂肪形成中的功能287

线粒体在糖原异生中的功能289

转氢酶系统291

还原当量的传递291

穿梭系统291

死胡同：为什么脂肪不转变为葡萄糖292

小结293

临床病例294

病例1：丙酮酸脱氢酶（PDH）的先天性缺陷294

病例2：肝硬化与酒精中毒300

病例3：心肌梗死305

病例4苯丙酮酸尿症和丙酮酸代谢307

病例5：肝硬化晚期的肝昏迷309

病例6：实验室方法学上造成的诊断问题311

病例7：肉芽肿和多形核白细胞313

病例8：中风与大脑局部缺血314

病例9：线粒体肌病315

病例10：肝后性黄疸中的线粒体代谢316

病例11：离体白血病淋巴细胞的柠檬酸合成作用317

病例12：甲基丙二酸尿症317

附加讨论题318

命名320

第七章 糖代谢320

环状结构322

糖的衍生物323

糖苷323

二糖324

寡聚糖和多糖325

自然界存在的其它糖类衍生物327

糖类的消化328

葡萄糖的吸收速度330

糖在小肠的吸收330

D－葡萄糖、D－果糖和D－半乳糖的互变331

D－葡萄糖的利用332

D－果糖的利用333

D－半乳糖的利用335

核苷二磷酸单糖与糖的生物合成336

糖原的代谢337

代谢的相互关系338

糖原代谢的调控340

6－磷酸－D－葡萄糖和AMP的作用344

糖酵解345

异常的糖原代谢345

糖酵解途径346

糖酵解的能量350

糖酵解的调节350

糖原异生作用351

糖原异生作用的调节352

激素的相互作用对葡萄糖代谢的控制354

戊糖磷酸途径（己糖－磷酸支路）354

戊糖磷酸途径的调节357

D－葡萄糖醛酸和多元醇途径359

葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏359

含糖的生物高聚物361

糖蛋白362

蛋白多糖（粘多糖）368

临床病例374

前列腺素374

病例1：低血糖375

病例2：糖尿病与肥胖377

病例3：小儿肠胃炎382

病例4：半乳糖血症386

病例5：VonGierke′s病386

病例6：糖尿病与牙齿治疗388

病例7：遗传性果糖不耐症388

病例8：糖尿病酮症酸中毒389

病例9：神经性厌食症390

附加讨论题391

病例10：人为的低血糖症391

第八章 脂类代谢392

脂类的分类392

脂肪酸393

脂肪酸衍生物398

薄层层析（TLC）403

脂类化学的分析方法403

皂化作用403

脂质体403

气－液层析（GLC）404

高效液相层析（HPLC）404

食物脂肪的消化与吸收404

食物脂类的乳化作用404

水解酶类405

吸收和再酯化作用406

食物甘油三酯的分泌和利用406

中链甘油三酯407

脂类的运输407

脂蛋白的结构408

脂蛋白408

脂蛋白的分类409

理化性质410

脂蛋白的性质和代谢411

脂蛋白脂酶414

含蛋白脂质414

高脂蛋白血症415

脂类运输的整合作用415

游离脂肪酸（FFA）415

脂肪组织416

脂肪酸的氧化418

脂肪酰CoA合成酶419

脂肪酰肉（毒）碱的形成420

β－氧化作用的程序420

脂肪酸氧化的其它方式422

脂肪酸氧化作用产生的能量423

底物利用的调节423

酮体的氧化424

乙酰CoA的羧化作用425

脂肪酸的合成425

乙酰CoA的来源425

脂肪酸合成酶426

全程合成的调节428

合成与氧化之间的差异429

链的延长429

减饱和作用430

磷酸甘油酯的代谢431

全程合成432

部分合成433

磷酸甘油酯的降解作用434

表面活性剂434

磷脂交换蛋白435

烷基醚和缩醛磷脂代谢435

血小板激活因子（PAF）435

神经鞘脂类代谢435

甘油酯代谢436

神经鞘脂的降解436

脂酶小结437

病例1：内源性高甘油三酯血症（高脂蛋白血症Ⅳ型）438

临床病例438

病例2：高乳糜微粒血症（高脂蛋白血症Ⅰ型）440

病例3：乙酰CoA羧化酶缺乏病442

病例4：葡萄糖苷神经酰胺脂类代谢障碍443

病例5：肉毒碱缺乏病444

病例6：Refsum氏病445

病例8：脂肪痢447

病例7：肥胖症447

病例9：心绞痛448

病例10：脂肉芽肿（Farber′sdisease）448

病例11：Ⅲ型高脂蛋白血症449

病例12：喂养婴儿的奶449

病例13：酶的替补治疗450

病例14：膳食脂肪与癌450

附加讨论题451

第九章 氨基酸代谢453

膳食蛋白质的需要量453

蛋白质的消化455

氨基酸和肽的吸收456

γ－谷氨酰循环457

γ－谷氨酰循环的遗传异常458

谷胱甘肽的解毒作用459

非必需氨基酸的生物合成459

支持氨基酸生物合成的代谢460

由膳食必需氨基酸来源的氨基酸生物合成464

氨基酸生物合成小结466

氨基酸的分解代谢467

氮原子的命运467

碳原子的命运一生糖和生酮氨基酸470

氨基酸作为代谢物的前体479

胺的合成479

临床病例486

病例1：饥饿状况下氨基酸的代谢486

病例2：肾小球性肾炎490

病例3：Hartnup氏病493

病例4：胱氨酸尿与胱氨酸结石495

病例5：遗传性溶血性贫血497

病例6：遗传性高血氨症498

病例7：甲基丙二酸血症498

病例8：谷胱甘肽尿症500

病例9：同型胱氨酸尿症500

病例10：异戊酸血症501

病例11：酪氨酸血症501

附加讨论题501

第十章 固醇和类固醇的代谢503

类固醇的化学503

固醇类504

细胞膜505

蛋白质组成505

脂类组成506

糖类组成507

膜结构的液态镶嵌模型507

磷脂脂双层508

蛋白质的镶嵌508

血浆脂蛋白中的胆固醇509

吸收510

胆固醇的运输510

食物的胆固醇510

胆固醇的交换510

消化511

排泄511

胆汁酸512

新陈代谢514

次级胆汁酸514

肝肠循环514

胆石症515

胆固醇代谢516

胆固醇酯的生成516

胆固醇酯的水解517

生物合成517

甲羟戊酸旁路522

酮体的合成522

胆固醇合成的调节523

人体内胆固醇水平的调节525

化学527

类固醇激素527

生物合成530

羟化反应533

在血浆中的运输534

新陈代谢534

结合和排泄535

临床病例537

病例1：高胆固醇血症537

病例2：高胆固醇血症和动脉粥样硬化症539

病例3：β－谷固醇血症542

病例4：脊髓小脑变性543

病例5：尿雌激素排泄降低545

病例6：选择性低醛固酮症546

病例7：卵磷脂－胆固醇酰基移换酶缺乏547

病例8：慢性肾上腺皮质功能不全547

病例9：胆石症548

病例10：动脉粥样硬化症549

病例13：高胆固醇血症的膳食疗法550

病例11：脑部和腱鞘的黄色瘤病550

病例12：脊髓性肌萎缩（Duchenne Muscular Dystrophy）550

附加讨论题551

第十一章 核酸与核苷酸552

核酸552

命名与水解产物553

DNA的细胞定位555

RNA的细胞定位556

核酸的结构557

食物核酸的消化561

嘌呤与嘧啶核苷酸的生物合成562

叶酸的功能562

嘌呤核苷酸的合成565

嘧啶核苷酸的合成569

嘧啶的类似物570

嘌呤的类似物571

类似物转变为类似物核苷酸571

脱氧核糖核苷酸的合成572

胸苷酸的合成572

含核苷酸辅酶的生物合成574

核苷酸的分解代谢575

嘌呤碱575

嘧啶碱575

临床病例577

病例1：痛风症577

病例2：热带口炎性腹泻（tropicalsprue）582

病例3：B12辅酶合成缺陷584

病例4：腺苷脱氨酶免疫缺乏587

病例5：乳清酸尿症588

病例6：痛风症的嘌呤过度合成589

病例7：Lesch-Nyhan综合征590

病例8：乳腺癌的化疗591

病例9：氨甲蝶呤对腺癌的治疗592

病例10：酒精中毒时的叶酸缺陷592

病例11：嘌呤核苷磷酸化酶缺陷593

病例12：腺嘌呤磷酸核糖基转移酶缺陷594

附加讨论题594

遗传物质596

DNA的功能596

第十二章 核酸与蛋白质生物合成596

“中心法则”597

DNA的合成597

突变的分子基础602

DNA的修复604

化学致癌作用605

DNA序列分析606

RNA的合成：遗传物质的表达608

操纵子与RNA合成的调控611

转运RNA和核蛋白体RNA的合成612

初级胆汁酸的合成613

蛋白质的生物合成615

氨基酰－RNA合成酶616

核蛋白体：蛋白质合成的部位617

多核蛋白体617

蛋白质合成的起始618

信使RNA与核蛋白体的结合620

蛋白质链的延长621

蛋白质合成的终止621

分泌蛋白质翻译后的加工622

抗菌素与蛋白质合成622

遗传密码623

特殊蛋白质的合成624

免疫球蛋白624

病毒的复制625

人类疾病的遗传分析626

细胞遗传病628

遗传性疾病的分类628

临床病例629

病例1：着色性干皮病629

病例2：急性淋巴母细胞性白血病631

病例3：β－地电海贫血症634

病例4：系统性红斑狼疮637

病例5：Duchenne型肌萎缩638

病例6：白喉639

病例7：单纯疱疹病毒的传染639

病例8：慢性原始髓细胞性白血病640

附加讨论题640

激素的定义642

第十三章 代谢的激素调节642

激素的本质642

神经递质643

内分泌腺643

激素分泌的调节644

受体645

激素原646

激素作用的机制646

腺苷酸环化酶机制646

调节 腺苷酸环化酶的其它激素650

鸟苷酸环化酶和cGMP650

蛋白质合成的诱导651

下丘脑调节 激素652

化学653

腺垂体激素654

生长激素655

促甲状腺激素655

促肾上腺皮质激素655

促性腺激素655

促黑激素656

神经垂体激素656

催乳素656

甲状腺激素657

催产素657

转运催产素和加压素的后叶激素运载蛋白657

加压素657

Ts和T4的生物合成658

血浆运输658

代谢效应658

甲状旁腺激素、降钙素及维生素D659

甲状旁腺激素659

维生素D660

降钙素660

钙平衡和钙化661

钙调蛋白662

胰腺激素662

胰岛素662

胰高血糖素666

肾上腺激素666

肾上腺素和去甲肾上腺素666

皮质类固醇激素668

性激素669

睾丸酮669

雌激素670

黄体酮670

月经周期的激素调节671

胎盘激素671

促胰液素672

缩胆囊肽－促胰酶素672

促胃液素672

胃肠道激素672

肠高血糖素673

待定的激素673

和激素有关的分泌物673

褪黑激素673

白细胞三烯681

调节 生长的多肽682

止痛的垂体多肽683

临床病例684

病例1：甲状旁腺功能亢进685

病例2：胰岛瘤686

病例3：甲状腺功能亢进687

病例4：柯兴氏综合征688

病例5：Ⅱ型佝偻病690

病例6：牛皮癣691

病例7：支气管哮喘692

病例8：Zollinger-Ellison综合征693

病例9：垂体机能不全693

病例11：原发性醛固酮增多症694

病例10：促卵泡激素（FSH）缺乏694

病例12：磷酸盐缺乏综合症695

病例13：粗松症695

病例14：甲状腺危象696

附加讨论题696

专用名词、术语缩与705

附录705

附录1．实验室的测定值705

附录2．监床生化标准化，国际系统706

附录3．不同龄期人血浆或血清氨基酸的正常值（μmol/L）709