《病理生化学》求取 ⇩

前言……………………………………………………………………………………………xv1．物质代谢调节的原理1

1.1．机体的动态平衡1

目录1

1.2．物质运输的定理2

1.3．细胞分室4

1.4．中间代谢中ATP的生成6

1.5．酶动力学与物质代谢的调节8

1.6．酶诱导与蛋白质的生物合成12

2.1.1．食物中的碳水化物与血糖14

2.1.2．糖原的合成与分解14

2．碳水化物代谢14

2.1．碳水化物为能量的来源14

2.2．糖原贮积病16

2.2.1．葡糖-6-磷酸酶缺乏病（Ⅰ型糖原贮积病、von Gierke病、肝肾糖原贮积病）17

2.2.2．淀粉-1，4-葡糖苷酶缺乏病（Ⅱ型糖原贮积病、Pompe病）18

2.2.3．淀粉-1，6-葡糖苷酶缺乏病（Ⅲ型糖原贮积病、极限糊精贮积病、Cori病）18

2.2.6．肝磷酸化酶缺乏病（Ⅵ型糖原贮积病、Hers病）19

2.2.4．支链淀粉贮积病（Ⅳ型糖原贮积病、Andersen病）19

2.2.5．肌磷酸化酶缺乏病（Ⅴ型糖原贮积病、Mc Ardle病）19

2.2.7．肌磷酸果糖激酶缺乏病（Ⅶ型糖原贮积病）20

2.2.8．肝磷酸化酶激酶缺乏病（Ⅷ型糖原贮积病、部分亦作Ⅸ型）20

2.2.9．罕见的糖原贮积病20

2.3．葡萄糖代谢21

2.3.1．酵解与葡糖异生21

2.3.2．葡萄糖直接氧化途径与戊糖磷酸循环21

2.3.3．葡萄糖在中间代谢中的地位24

2.3.4．碳水化物代谢的调节机制25

2.4．葡萄糖代谢障碍26

2.4.1．调节障碍26

2.4.2．葡萄糖代谢中的酶缺陷26

2.5．半乳糖和葡糖醛酸的代谢27

2.5.1．半乳糖代谢27

2.6.1．半乳糖血症29

2.5.2．葡糖醛酸的代谢29

2.6．半乳糖和葡糖醛酸的代谢障碍29

2.6.2．特发性戊糖尿30

2.7．果糖代谢31

2.8．果糖代谢障碍31

2.8.1．特发性果糖尿31

2.8.2．果糖不耐症31

2.9．龋齿32

3．脂质代谢33

3.1．脂酸代谢33

3.1.1．β-氧化（3-位氧化）33

3.1.2．酮体的生成与分解37

3.1.3．长链脂酸的生物合成37

3.1.4．由脂酸合成中性脂与磷脂40

3.1.5．脂酸代谢的调节41

3.2.2．脂质贮积性肌病42

3.2.1．酮血症与酮尿症42

3.2．脂酸分解的障碍42

3.2.3．植烷酸贮积病（Refsum综合征）43

3.2.4．丙酸血症43

3.2.5．甲基丙二酸尿症43

3.2.6．抗膨胀不全因子和玻璃样膜引起的肺功能障碍44

3.3．胆固醇代谢44

3.3.1．生物合成44

3.3.2．血液中的胆固醇和胆固醇酯46

3.3.3．胆固醇的分解和胆酸的生物合成46

3.4．胆固醇代谢障碍47

3.4.1．动脉粥样硬化48

3.4.2．无高胆固醇血的胆固醇贮积病（黄瘤）48

3.4.3．脑-肌腱黄瘤病49

3.4.4．胆固醇酯贮积病（Wolman病）49

3.4.5．家族性卵磷脂-胆固醇脂酰基转移酶（LCAT）缺乏病49

3.5.1．脂蛋白的分类50

15.3.2．5-羟色胺 250

3.5．脂蛋白50

3.5.2．脂蛋白的合成与分解51

3.6．脂蛋白代谢障碍52

3.6.1．原发性Ⅰ型高脂蛋白血症52

3.6.2．原发性Ⅱ型高脂蛋白血症53

3.6.3．原发性Ⅲ型高脂蛋白血症（亦称：宽β-病）54

3.6.4．原发性Ⅳ型高脂蛋白血症54

3.6.5．原发性Ⅴ型高脂蛋白血症55

3.6.6．无β-脂蛋白血症56

3.6.7．低β-脂蛋白血症56

3.6.8．无α-脂蛋白血症（Tangier病）56

3.6.9．继发性高脂蛋白血症57

3.7．鞘脂类57

3.8.2．Tay-Sachs神经节苷脂贮积病（黑矇性白痴病）60

3.8.1．泛发性神经节苷脂贮积病（神经-内脏型神经节苷脂贮积病）60

3.8．鞘脂贮积病60

3.8.4．糖鞘脂贮积病（Fabry病、弥漫性全身性血管角质瘤）61

3.8.5．葡糖苷脂酰鞘氨醇贮积病（Gaucher病）61

3.8.6．球样细胞-脑白质营养不良（Krabbe病）61

3.8.3．2型神经节苷脂贮积病（Sandhoff-Jatzkewitz病）61

3.8.7．脑硫脂贮积病（Scholz型异染性脑白质营养不良）62

3.8.8．鞘磷脂贮积病（Niemann-Pick病、类脂细胞巨脾症）62

4．氨基酸代谢63

4.1．氨基酸的生化学63

4.1.1．氨基酸的生物合成64

4.1.2．氨基酸的分解代谢65

4.1.3．氨基酸的碳原子基架的分解67

4.2．尿素形成 .69

4.2.1．尿素循环的反应与酶69

4.2.2．尿素循环中的代谢缺陷69

4.3．甘氨酸71

4.3.1．甘氨酸与丝氨酸的代谢71

4.3.2．高甘氨酸血症73

4.3.3．原发性高草酸尿症和草酸沉着症73

4.3.4．高肌氨酸血症76

4.4．支链氨基酸76

4.4.1．亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的代谢76

4.4.2．高缬氨酸血症76

4.4.3．高亮氨酸-异亮氨酸血症76

4.4.4．支链酮尿症（槭糖尿病）77

4.4.5．支链氨基酸分解代谢中的其他障碍77

4.5．含硫氨基酸78

4.5.1．甲硫氨酸和半胱氨酸的代谢78

4.5.2．Ⅰ型高胱氨酸尿症（胱硫醚合酶的缺陷）78

4.5.4．胱硫醚尿症81

4.5.3．Ⅱ型高胱氨酸尿症（转甲基作用的缺陷）81

4.5.5．亚硫酸氧化酶缺乏病82

4.56．胱氨酸病82

4.6．芳香族氨基酸83

4.6.1．苯丙氨酸和酪氨酸的代谢83

4.6.2．苯丙酮尿症83

4.6.3．遗传性Ⅰ型高酪氨酸血症（Ⅰ型酪氨酸病）85

4.6.4．遗传性Ⅱ型高酪氨酸血症（Ⅱ型酪氨酸病）86

4.6 5．新生儿暂时性高酪氨酸血87

4.6.6．尿黑酸尿症87

4.6.7．白化病88

4.7．组氨酸89

4.7.1．组氨酸的代谢89

4.8.1．赖氨酸的代谢91

4.7.2．组氨酸血症91

4.8．赖氨酸91

4.8.4．赖氨酸代谢的其他障碍93

4.8.2．持续性高赖氨酸血症93

4.8.3．具高氨血的周期性高赖氨酸血症93

4.9．脯氨酸与羟脯氨酸94

4.9.1．脯氨酸与羟脯氨酸的代谢94

4.9.2．Ⅰ型和Ⅱ型高脯氨酸血症95

4.9.3．羟脯氨酸血症95

4.10． β-丙氨酸和β-氨基异丁酸96

4.10.1．β-氨基酸的代谢96

4.10.2．高β-丙氨酸血症97

4.10.3．高β-氨基异丁酸尿症97

4.10.4．肌肽血症97

5．卟啉代谢98

5.1．卟啉与血红素蛋白98

5.1.1．卟啉的结构与性质98

5.1.2．血红素的生物合成101

5.1.3．血红素生物合成的调节101

5.2．卟啉症102

5.2.1．先天性生血性卟啉症103

5.2.2．生血性原卟啉症104

5.2.3．急性间歇性卟啉症104

5.2.4．变异型卟啉症105

5.2.5．遗传性粪卟啉症106

5.2.6．迟发性皮肤卟啉症106

5.2.7．继发性粪卟啉尿症107

5.3．胆红素代谢107

5.3.1．胆红素的生成107

5.3.2．胆红素的结合作用和排出109

5.3.3．胆红素在肠道中的分解109

5.3.4．胆红素在血液中的运输110

5.4．胆红素代谢障碍110

5.4.1．Ⅰ型慢性、家族性、非溶血性黄疸（Crigler-Najjar病）111

5.4.2．Ⅱ型慢性、家族性、非溶血性黄疸111

5.4.3．青年型间歇性黄疸（Gilbert病）112

5.4.4．溶血导致的高胆红素血症（溶血性黄疸）112

5.4.5．高旁路胆红素血症112

5.4.6．生理性新生儿黄疸113

5.4.7．Dubin-Johnson综合征与Rotor综合征113

5.4.8．肝细胞性黄疸113

5.4.9．阻塞性或闭锁性黄疸114

5.4.10．自身物质或异体物质导致的胆汁郁积114

6．核苷酸代谢115

6.1．嘌呤核苷酸的代谢115

6.1.1．生物合成与分解115

6.1.2．血液中的尿酸水平与尿酸的排出117

6.2．嘌呤代谢障碍118

6.2.1．高尿酸血与痛风118

6.2.2．自毁容貌症（Lesch-Nyhan综合征）120

6.3．嘧啶核苷酸的生化学121

6.4．遗传性乳清酸尿症121

6.2.3．黄嘌呤尿症121

7．水与电解质的平衡124

7.1．水盐平衡124

7.1.1．水平衡124

7.1.2．渗透压124

7.1.3．离子的不均分布126

7.1.4．水盐平衡的调节127

7.2．水盐平衡的障碍128

7.2.1．脱水129

7.2.2．水分过多129

7.4．钾与镁的平衡障碍130

7.3．钾与镁的平衡130

7.2.3．Na？与Cl？的平衡障碍130

7.5．钙磷平衡131

7.5.1．钙131

7.6．钙磷平衡障碍133

7.7．酸碱平衡134

7.7.1．缓冲作用134

7.7.2．血液中的缓冲物质135

7.7.3．氢离子浓度的调节137

7.8．酸碱平衡障碍138

7.8.1．呼吸性与代谢性障碍的一般特征139

7.8.2．代偿作用140

7.8.3．肾小管性酸中毒141

7.8.4．糖尿病和饥饿状态时的酸中毒141

7.8.5．剧吐时的碱中毒142

7.8.6．气体交换障碍时的酸中毒和碱中毒142

8．营养学144

8.1．化学能的需要量144

8.2．食物质量的需求146

8.2.1．碳水化物与脂肪间的关系……………………….……………………1468.2.2．蛋白质需要量147

8.2.3．矿物质与微量元素149

8.2.4．特殊营养方式149

8.3．营养失调150

8.3.1．肥胖病150

8.3.2．急性营养不良153

8.3.3．慢性营养不良153

8.3.4．恶性营养不良病153

8.4．维生素154

8.4.1．总论154

8.4.2．维生素A（视黄醇）154

8.4.3．维生素D156

8.4.4．维生素K157

8.4.5．维生素B1（硫胺素）157

8.4.7．烟酸（尼克酸）158

8.4.8．维生素B6158

8.4.6．核黄素（维生素B2）158

8.4.9．叶酸159

8.5．食物污染160

8.4.11．维生素C（L-抗坏血酸）160

8.4.10．维生素B12（钴胺素）160

9．消化与吸收162

9.1．引言162

9.2．消化液162

9.2.1． ？163

9.2.2．？163

9.3．消化酶类164

9.3.1．蛋白酶类164

9.2.5．胆汁164

9.2.4．肠？164

9.2.3．？164

9.3.3．分解脂肪的酶类166

9.3.2．分解碳水化物的酶类166

9.4．消化不良167

9.4.1．萎缩性胃炎167

9.4.2．胰腺分泌不足167

9.4.3．胆酸肠肝循环的障碍167

9.4.4．单一酶缺乏病169

9.5．小肠的吸收170

9.5.1．小肠物质运输的机理170

9.5.2．各类物质的吸收机理171

9.6．吸收不良174

9.6.1．先天性运输障碍175

9.6.5．淋巴循环改变导致的障碍177

9.6.2．胃肠通路的障碍177

9.6.3．细菌性感染177

9.6.4．吸收表面减少导致的障碍177

9.6.6．地方性口炎性腹泻178

9.6.7．渗出性胃肠病178

10.1．激素是控制回路的一环179

10．激素调节的原理179

10.2．激素的作用机理182

10.3．激素的代谢184

10.4．临床化学的内分泌诊断学184

10.5．内分泌障碍184

11．垂体和下丘脑的激素187

11.1．促长激素（生长激素）188

11.1.1．生化学与生理学188

11.1.2．障碍189

11.3.1．生化学与生理学190

11.2.1．生化学与生理学190

11.2.2．障碍190

11.3．促甲状腺激素（甲状腺刺激素，TSH）190

11.2．促皮质激素（促肾上腺皮质激素，ACTH）190

11.3.2．障碍191

11.4．催乳激素191

11.4.1．生化学与生理学191

11.4.2．障碍191

11.5．促性腺激素191

11.5.1．垂体促性腺激素的生化学与生理学192

11.5.2．胎盘促性腺激素192

11.5.3．垂体促性腺激素范畴的障碍192

11.5.4．胎盘激素生成障碍192

11.7.1．生化学与生理学193

1 1.7.2．障碍193

11.7．神经垂体的激素193

11.6．全垂体机能减退193

12.1．类固醇激素的一般性质195

12．肾上腺皮质和性腺的激素195

12.2．肾上腺皮质激素197

12.2.1．化学与生化学197

12.2.2．盐皮质激素的生理学201

12.2.3．醛固酮生成过多（醛固酮过多症）201

12.2.4．醛固酮生成过少（醛固酮过少症）202

12.2.5．糖皮质激素的生理学202

12.2.6．糖皮质激素生成过多204

12.2.7．肾上腺皮质机能减退与肾上腺皮质机能不全205

12.2.8．肾上腺性征异常症205

12.3．男性性腺激素207

12.3.1．生化学与生理学207

12.4．女性性腺激素208

12.4.1．化学与生化学208

12.3.2．激素生成障碍208

12.4.2．卵巢周期中激素生成的调节210

12.4.3．卵巢功能障碍210

13．胰腺的激素213

13.1．胰岛素的生化学213

13.1.1．结构与生物合成213

13.1.2．胰岛素的分泌216

13.1.3．胰岛素的分解217

13.1.4．胰岛素的作用217

13.2.1．病因学与发病学220

13.2.2．糖尿病的病理生化学222

13.2.3．糖尿病的临床表现225

13.2．糖尿病 220228

13.3胰岛素过多症228

13.4．胰高血糖素229

13.4.1．胰高血糖素的生化学229

13.4.2．胰高血糖素的作用230

13.4.3．高胰高血糖素血230

13.4.4．低胰高血糖素血231

14．甲状腺和甲状旁腺的激素………………………………………………………23214.1．甲状腺素与三碘甲腺原氨酸232

14.1.1．甲状腺激素的生化学232

14.1.2．甲状腺机能亢进235

14.1.3．地方性甲状腺机能正常的甲状腺肿236

14.1.4．甲状腺机能减退237

14.2．甲状旁腺素238

14.2.1．生化学与生理学238

14.2.2．原发性甲状旁腺机能亢进238

14.2.3．继发性甲状旁腺机能亢进239

14.3.1．生化学与生理学240

14.3．降钙素240

14.2.5．假性甲状旁腺机能减退240

14.2.4．甲状旁腺机能减退240

14.3.2．降钙素生成过多241

15．组织激素与介体242

15.1．胃肠道激素242

15.1.1．促胃酸激素242

15.1.2．肠促胰酶素（缩胆囊肽）244

15.1.3．肠促胰液肽245

15.1.4．肠抑胃肽（GIP）、肠血管活性肽（VIP）、胃动素、“边围”生长抑制素245

15.2．儿茶酚胺246

15.2.1．生化学246

15.2.2．病理生化学248

15.3．介体248

15.3.1．组胺248

15.3.3．激肽251

15.3.4．前列腺素、血小板噁、前列腺环素252

16．肝脏255

16.1．肝病时的碳水化物代谢255

16.1.1．肝脏在碳水化物代谢中的作用255

16.1.2．肝病时的高糖血（肝性糖尿病）256

16.1.3．肝病时的低糖血256

16.1.4．肝病时果糖和半乳糖的代谢障碍…………………………………25716.2．肝病时的脂肪代谢258

16.2.1肝脏在脂酸、脂肪和酮体代谢中的作用258

16.2.2．脂肪肝259

16.2.3．肝脏在胆固醇和胆酸代谢中的作用260

16.2.4．肝病时的高胆固醇血与胆固醇酯减少261

16.2.5．肝病，特别是胆汁郁积时的胆酸代谢…………………………………26216.2.6．胆石形成263

16.2.7．肝脏在脂蛋白代谢中的作用264

16.2.8．肝病时的脂蛋白264

16.3．肝病时的蛋白质代谢和氨基酸代谢……………………………………26616.3.1．肝脏在蛋白质代谢中的作用266

16.3.2．肝病时的蛋白质合成与分解267

16.3.3．肝脏在氨基酸代谢中的作用269

16.3.4．肝病时的氨基酸代谢和尿素循环269

16.3.5．肝性脑病的病理生化学270

16.4．肝病时的解毒作用（生物转化作用）272

16.4.1．生物转化作用的生化学272

16.4.2．肝病时的生物转化作用276

16.4.3．异物生物转化作用引起的肝损害276

17．肾脏278

17.1．正常肾脏的代谢279

17.1.1．肾脏及肾实质区带对氧和底物的摄取279

17.1.2．各部分肾单位的代谢280

17.2．肾脏对蛋白质的处理281

17.2.1．生化学与生理学281

17.2.2．病理性蛋白尿282

17.3.1．生化学和生理学283

17.3．肾脏对Na？和Cl？的处理283

17.4．肾脏对K？的处理284

17.4.1．生化学与生理学284

17.4.2．肾性高钾血284

17.3.2．肾脏疾病时的钠平衡障碍：失盐肾284

17.4.3．肾性低钾血285

17.5．肾脏对Ca2？的处理285

17.5.1．生化学与生理学285

17.5.2．肾脏疾病和继发性甲状旁腺机能亢进时的低钙血285

17.6．肾脏对磷酸盐的处理286

17.6.1．生化学与生理学286

17.6.2．家族性低磷血性佝偻病（＝磷酸盐性多尿症，抗维生素D佝偻病）286

17.6.3．慢性肾脏疾病时的高磷血287

17.7．肾脏的酸碱调节287

17.7.1．生化学与生理学287

17.7.2．原发性肾小管性酸中毒288

17.8.1．生化学与生理学290

17.7.3．肾功能不全时的酸中毒290

17.8．尿液的浓缩作用与稀释作用290

17.8.2．肾性尿崩症291

17.8.3．后天性肾脏疾病时的尿液浓缩障碍292

17.9．肾脏对葡萄糖的处理292

17.9.1．生化学与生理学292

17.9.2．肾性糖尿293

17.10．肾脏对氨基酸的处理293

17.10.1．生化学与生理学293

17.10.2．胱氨酸尿295

17.10.3．亚氨基甘氨酸尿与甘氨酸尿295

17.10.4．Hartnup病296

17.11．肾脏对尿酸的处理296

17.12．肾小管运输系统的复合缺陷296

17.13.1．血管紧张肽原酶-血管紧张肽系统（即肾素-血管紧张素系统）297

17.1 3．肾脏是内分泌器官297

17.13.3．前列腺素298

17.13.4．1，25-二羟胆钙化醇298

17.13.2．促红细胞生成素298

18．结缔组织299

18.1．结缔组织的分子结构299

18.1.1．结缔组织的蛋白质299

18.2.1．胶原类型的合成障碍300

18.1.2．结缔组织的多糖304

18.2．结缔组织蛋白质生物合成的障碍306

18.2.2．细胞内的胶原蛋白成熟障碍307

18.2.3．细胞外的胶原蛋白成熟障碍308

18.3．粘多糖沉积症308

18.3.1．Pfaundler-Hurler综合征308

18.3.2．Hunter综合征309

18.4．结缔组织的自身免疫性疾病310

18.4.1．内脏性红斑狼疮310

18.3.3．Sanfilippo综合征310

18.3.4．其他粘多糖沉积症310

18.4.2．类风湿性关节炎311

18.4.3．风湿热311

18.4.4．有结缔组织参与的其他自身免疫性疾病311

18.4.5．淀粉样变性312

19．血液314

19.1．红细胞314

19.1.1．红细胞的生化学314

19.1.2．铁平衡315

19.1.3．珠蛋白的合成315

19.2．红细胞生成障碍引起的贫血316

19.2.1．高色素性巨成红细胞性贫血316

19.3．血红蛋白合成减少的贫血317

19.2.2．再生障碍性贫血317

19.3.2．铁失利用性贫血318

19.3.1．缺铁性贫血318

19.3.3．遗传性无铁传递蛋白血症319

19.4．红细胞分解增强引起的贫血（溶血性贫血）319

19.4.1．球形红细胞性溶血性贫血（球细胞症）320

19.4.2．红细胞的酶缺陷320

19.5．血红蛋白病323

19.5.1．血红蛋白突变型的生化学323

19.5.2．镰状细胞性贫血324

19.5.3．地中海贫血325

19.6．白细胞325

19.6.1．粒细胞325

19.6.2．淋巴细胞326

19.6.3．单核细胞326

19.7.2．白血病（生血组织增生）327

19.7．白细胞的病理生化学327

19.7.1．粒细胞功能失调327

19.7.3．无粒细胞症与全骨髓病328

19.8．血小板、凝血作用与纤溶作用328

19.8.1．血小板的生化学与生理学329

19.8.2．凝血作用中的血浆系统330

19.8.3．纤溶系统331

19.8.4．凝血作用与纤溶作用间的相互关系333

19.9．血小板的病理生化学334

19.9.1．血小板减少症335

19.9.2．血小板病335

19.10．血液凝固的障碍（凝血病）335

19.10.1．血友病类336

19.10.5．凝血因子生成障碍337

19.10.4．抑制物血友病337

19.10.3．纤维蛋白原生成作用和成网作用的缺陷337

19.10.2．假性或副血友病类337

19.10.6．消耗性凝血病338

19.10.7．纤溶作用的障碍338

19.11．血浆蛋白339

19.11.1．血浆蛋白的生化学339

19.11.2．血内蛋白异常345

19.11.3．血蛋内白缺损347

20．肿瘤生化学349

20.1．肿瘤细胞的生物学特性349

20.1.1．细胞分裂与增殖349

20.1.2．膜特性350

20.2．肿瘤代谢351

20.2.1．酵解与呼吸351

20.2.2．其他代谢途径351

20.3.1．物理致癌因子352

20.2.3．酶缺失352

20.3．致癌因子352

20.3.2．化学致癌物353

20.3.3．肿瘤基因和致癌病毒354

20.4．肿瘤性转化作用的本质和原因357

20.4.．1．肿瘤性转化作用的分子生物学357

20.4.2．免疫监视作用358

20.4.3．肿瘤治疗的战略前景358

20.5．肿瘤的特殊病理生化学359

参考文献361

自行掌握的试题367

试题答案381

主题索引383

索引388