《表1 LMNA基因/片段缺失突变小鼠模型》

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《核纤层蛋白病小鼠模型的研究进展》


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核纤层蛋白病类型复杂多样,引起人们的广泛关注,为了深入研究其分子机制,开发针对相应疾病的孤儿药,人们构建了多种种属的动物模型,比如斑马鱼[38]、尤加坦小型猪[39]、兔[40]等,而小鼠模型的构建尤为众多,本文概述了文献报道的主要核纤层蛋白病小鼠模型(见表1、表2、表3)。考虑到物种间高度保守的基因组维持机制,核纤层蛋白病小鼠模型可以作为一个有价值的模型来研究个体和细胞衰老过程中代谢途径的改变和可能的治疗策略,以进一步提升我们对正常生理性衰老过程的认识,也有助于了解与衰老相关的慢性和退行性疾病(阿尔茨海默病、帕金森病、动脉粥样硬化、糖尿病和癌症等)的病理特征。