《表1 本例患者与文献3例无皮损BPDCN患者的临床资料》

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《无皮损母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例并文献复习》

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注：CHOP方案为环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松。

本例患者从2017年6月确诊至2018年3月复诊，均未出现皮损症状，国内外也有相应病例报道（表1）。而典型的皮损症状是BPDCN的主要临床表现，临床上80%～90%以上的BPDCN患者有首发典型的皮肤损害表现[6-7]。皮损出现在头面部的比例较高，皮肤的病理活检显示：肿瘤细胞浸润皮损部位的真皮层，一般不累及表皮，需与蕈样霉菌病的亲表皮组织学特征鉴别开来[7]。另外，BPDCN的皮损部位表皮层及浸润区域之间会有一条明显的无细胞浸润带，这也是BPDCN的主要诊断要点。随着疾病的发展进一步累及皮下脂肪，皮肤附属器可被肿瘤细胞破坏。但是BPDCN罕见凝固性坏死和血管被侵犯破坏，与结外NK细胞/T细胞淋巴瘤有所区别。BPD-CN细胞常会侵犯到骨髓和淋巴结，在BPDCN患者的骨髓涂片中一般都可见到中等大小的肿瘤细胞，形态不规则，细胞质量少，嗜碱性，少部分细胞细胞质有紫红色颗粒，染色质细致或者粗糙颗粒感，部分病例可见1～3个核仁。BPDCN细胞的POX染色多是阴性、PAS染色强阳性、AS-DNCE染色阴性。另外，BPDCN细胞的MPO阴性，区分于MPO阳性的CD56+急性髓性白血病。淋巴结肿大一般涉及肿瘤细胞侵犯了淋巴结组织，破坏了淋巴结的正常结构，浸润模式类似白血病侵犯淋巴结模式。肿瘤细胞会先侵犯髓质，髓质区和淋巴滤泡间区最常被累及[8]。