《表4 国内报道的IFS病例总结》

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《单中心婴儿型纤维肉瘤六例临床特征及诊疗分析》

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20世纪80年代IFS的治疗以初次手术为主，基于完整切除肿瘤对患者预后的重要价值，其中半数以上为截肢手术[18-19]。尽管目前外科手术仍然是IFS治疗的重要手段，但疾病的总体治疗模式已从单一的初次手术向最大限度保留器官的多学科综合诊治（MTD）成功转化，在不降低疗效的同时尽可能地提高患儿的生存质量。本文总结了国内文献报道的10例患者[20-28]（见表4）。在经过治疗的9例患者中8例行初次手术，其中1例术后化疗，另有1例在术前及术后均接受化疗。在仅接受初次手术的7个病例中，5例无病生存，2例局部复发，其中1例死亡，另有1例伴随肢体功能轻度受限。手术联合化疗的2例患者均无病生存。上述总结提示国内对于IFS的治疗尚未采取统一的治疗方式，临床上以初次手术切除为主，辅助化疗参与程度不高；虽然大部分患者预后良好，个别患者肿物能够自发消退，但仍有部分患者生存时间和质量受到影响。本组4例患儿接受术前化疗，待肿瘤体积明显缩小后行保留肢体功能的肿瘤切除术，6例患儿接受术后化疗，最终6例患儿均无病生存且不伴肢体外形影响和功能障碍，提示辅助化疗可能是改善上述情况的重要手段。