《表2 实验室资料：17α-羟化酶缺乏症诊治4例病例报道及文献复习》

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《17α-羟化酶缺乏症诊治4例病例报道及文献复习》

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对于17α-羟化酶缺陷症患者，GC治疗可通过抑制ACTH的过量分泌而使DOC的分泌下降到正常，通常可使高血压得到缓解[9]。假两性畸形和性幼稚的处理：性别取向的决定应该在2.5岁以前做出，3岁以后改变性别可能会给患儿带来严重的心理冲突和障碍。男性假两性畸形作为男孩抚养的患者需要做阴茎尿道成形术，位于腹腔内或发育不全的睾丸应在青春期前切除，以避免发生性腺恶性肿瘤的危险[10]。睾丸女性化患者睾丸切除术应推迟至青春期后进行，以保证患者充分的乳房发育。位于阴囊内并具有正常功能的睾丸可以保留，定期检测，通过B超、CT、MRI、和（或）睾丸活检早期发现性腺肿瘤，早期治疗。为了保证第二性征的发育，性激素替代治疗是必不可少。作为女性生活的患者，在11～12岁开始雌激素替代治疗，起始剂量不宜过大。一般3月后乳房和子宫开始生长，以后过渡到雌/孕激素周期治疗，6月左右有撤退出血。作为男性生活的患者在12～13岁开始给予雄激素替代治疗，雄激素具有促进第二性征发育和骨骼成熟的双重作用，为了取得最佳的成人最后身高，雄激素的剂量宜从小剂量开始。疗过程中的监测必须依据PRA，17-OHP，11-去氧皮质醇，雄激素，尿-KS等调整糖皮质激素，定期监测儿童的身高增长速度和骨龄情况，青春期发育情况。血浆ACTH一般不作为疗效观察指标。一般情况下，如果治疗及时且适当，本病预后良好，但疗效是否满意取决于病变的严重程度以及开始治疗时间的早晚。一般来说，治疗开始越早，越规范合理，效果就越好，可望获得正常的生长、发育和生育能力。