《表1 Ph样ALL常见异常基因及相应已上市治疗药物》

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《儿童费城染色体阳性和费城染色体样急性淋巴细胞白血病的研究进展》

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由于Ph样ALL的基因异质性，对患者的精准治疗仍有很大的挑战。对于Abl类突变，已有临床研究报道了伊马替尼和达沙替尼对其有效，且已广泛应用于临床治疗[31]。临床前研究表明，JAK途径类突变（CRLF2、JAK2、EPOR）在动物模型中可被JAK2抑制剂芦可替尼（ruxolitinib）有效抑制[38]。目前COG AALL1521 2期临床试验正在研究芦可替尼与诱导后化疗联合治疗在新诊断的JAK途径突变型高危Ph样ALL中的安全性和有效性。尽管Ras本身无法直接抑制，但其下游分子（例如MEK）可以通过司美替尼（selumetinib）等药物靶向治疗，但目前尚无相关临床研究。Ph样ALL常见异常基因及相应已上市治疗药物如表1所示[29，31]。目前除Abl抑制剂对Abl类基因变异所致的Ph样ALL有明显临床效果外，其他突变抑制剂的效果并不确切。综上，关于Ph样ALL激酶抑制剂的研究是今后的发展方向。