《小儿血液病临床手册 第2版》求取 ⇩

第1篇 人类造血与造血细胞3

第1章 造血与造血调控3

第1节 人类造血的不同阶段3

第2节 胚胎期血细胞发育7

第3节 造血细胞10

第4节 骨髓造血微环境14

第5节 造血细胞生长因子与造血调控15

第6节 细胞凋亡22

第2章 骨髓细胞形态学检查法26

第1节 骨髓检查的适应证26

第2节 骨髓标本的采集28

第3节 骨髓活检术30

第3章 淋巴结细胞形态学检查法33

第4章 血细胞形态特征36

第1节 粒细胞系统36

第2节 红细胞系统40

第3节 淋巴细胞系统44

第4节 单核细胞系统45

第5节 浆细胞系统46

第6节 巨核细胞系统46

第7节 其他细胞48

第5章 血细胞组织化学52

第1节 去氧核糖核酸(DNA)染色法52

第2节 核糖核酸(RNA)染色法53

第3节 糖原(PAS)染色法54

第4节 苏丹黑B(SB)染色法56

第5节 过氧化物酶(POX)染色法57

第6节 碱性磷酸酶(ALP)染色法58

第7节 非特异性脂酶染色法59

第8节 酸性磷酸酶(ACP)染色法60

第9节 铁染色法62

第10节 其他检查63

第6章 造血干/祖细胞分离与检测65

第1节 造血干/祖细胞分离纯化65

第2节 造血干/祖细胞检测67

第1节 人类体细胞染色体70

第7章 血液遗传学基本知识70

第2节 遗传病的传递方式71

第3节 染色体异常73

第4节 染色体检测方法75

第5节 人类基因基本概念78

第6节 基因(DNA)分析技术81

一、PCR技术81

二、分子杂交技术83

三、荧光原位杂交85

四、比较性基因组杂交87

第2篇 红细胞疾病93

第8章 红细胞疾病实验室检查的临床意义93

一、红细胞及血红蛋白94

第1节 红细胞及有关演算值94

二、红细胞测量98

三、网织红细胞计数102

四、红细胞形态学检查104

第2节 人体铁代谢及有关检查105

一、血清铁、总铁结合力测定106

二、转铁蛋白测定108

三、血清铁蛋白测定108

四、红细胞内游离原卟啉测定109

第3节 人体铜代谢及有关实验室检查110

二、血清铜蓝蛋白测定111

三、临床意义111

一、血清铜测定111

第4节 人体内维生素B12和叶酸代谢及有关检查112

一、维生素B12的测定113

二、叶酸的测定分析114

第5节 溶血性疾病的实验室检查116

一、概述116

二、确定溶血存在的筛选检查121

三、红细胞膜缺陷的检查130

四、红细胞酶缺陷的检查144

五、血红蛋白异常的检查152

六、免疫性溶血性贫血的检查172

七、新生儿同种免疫性溶血病的血清学检查176

第9章 贫血183

第10章 新生儿贫血187

第1节 新生儿“生理性”贫血188

第2节 新生儿失血性贫血190

一、概述190

二、胎儿-母体间输血症候群194

三、双胎输血综合征195

四、胎儿-胎盘输血196

第3节 早产儿贫血196

一、早产儿(生理性)贫血197

二、早产儿后期贫血197

三、维生素E缺乏性溶血性贫血198

四、叶酸缺乏症200

第4节 新生儿溶血性疾病201

第5节 新生儿溶血病204

一、ABO溶血病204

二、Rh溶血病206

三、新生儿同种免疫溶血病的鉴别诊断211

四、胆红素脑病214

五、新生儿溶血病防治216

［附］光照疗法219

第6节 先天性自身免疫性溶血性贫血221

第7节 新生儿变性珠蛋白小体性溶血性贫血222

第8节 先天性新生儿感染所致的溶血性贫血223

一、先天性风疹综合征224

二、先天性巨细胞包涵体病225

三、先天性弓形体病226

四、先天性新生儿感染的诊断227

五、先天性新生儿感染的防治228

第9节 婴儿固缩红细胞增多症228

第11章 营养性贫血230

第1节 缺铁性贫血230

第2节 缺铜性贫血236

第3节 营养性混合性贫血238

第4节 婴儿营养感染性贫血238

第12章 巨幼红细胞性贫血240

第1节 营养性巨幼红细胞性贫血243

一、先天性单纯红细胞再生障碍性贫血247

第2节 幼年型恶性贫血综合征247

第3节 维生素B1反应性巨幼细胞性贫血248

第4节 药物性巨幼细胞性贫血249

第13章 再生不良(低下)性贫血251

第1节 范科尼贫血253

第2节 免疫不全伴再生不良性贫血256

第3节 先天性核异常256

第4节 单纯红细胞再生障碍性贫血256

二、先天性红细胞生成异常性贫血261

三、急性单纯红细胞再生障碍性贫血263

第5节 再生障碍性贫血266

第1节 遗传性球形红细胞增多症276

第14章 红细胞膜缺陷所致的溶血性疾病276

第2节 遗传性椭圆形红细胞增多症281

第3节 遗传性口形红细胞增多症284

第4节 棘细胞增多症285

一、先天性无β脂蛋白血症285

二、新生儿严重肝病伴棘细胞增多287

第5节 阵发性睡眠性血红蛋白尿287

第15章 红细胞酶缺陷所致溶血性疾病292

第1节 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症295

一、新生儿高胆红素血症296

二、蚕豆病299

三、药物诱导的溶血性贫血301

四、感染诱发的溶血性贫血303

五、先天性慢性非球形红细胞溶血性贫血304

第2节 丙酮酸激酶缺乏症306

第3节 嘧啶-5’-核苷酸酶缺乏症308

第4节 葡萄糖磷酸异构酶缺乏症310

第16章 血红蛋白异常所致的溶血性疾病312

第1节 珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血，海洋性贫血)312

一、α海洋性贫血313

二、β海洋性贫血320

三、类海洋性贫血综合征328

四、γ海洋性贫血330

五、γβ海洋性贫血331

第2节 异常血红蛋白病332

一、不稳定血红蛋白病335

二、血红蛋白M病336

三、血红蛋白E病336

四、镰状细胞病339

第17章 自身免疫性溶血性贫血343

第1节 温型自身免疫性溶血性贫血345

第2节 冷抗体型免疫性溶血性贫血351

一、冷凝集素综合征351

二、阵发性寒冷性血红蛋白尿352

第3节 药物性免疫性溶血性贫血354

第1节 微血管病性溶血性贫血358

第18章 其他溶血性贫血358

第2节 Lederer贫血359

［附］再生障碍危象和溶血危象360

第19章 继发性贫血362

第1节 炎症疾病性贫血362

第2节 慢性肾功能不全性贫血363

第3节 肝病性贫血365

第4节 急性失血性贫血365

第5节 特发性肺含铁血黄素沉着症367

第6节 石骨症371

第7节 骨髓纤维化372

第8节 脾功能亢进374

第20章 血红素代谢异常性疾病376

第2节 硫化血红蛋白血症380

第21章 铁粒幼细胞贫血381

［附］吡哆醇反应性贫血385

第22章 红细胞增多症386

第1节 新生儿红细胞增多症387

第2节 真性红细胞增多症390

第23章 卟啉病392

第3篇 白细胞疾病397

第24章 白细胞及其实验室检查397

第1节 中性粒细胞397

第2节 单核-巨噬细胞系统403

第3节 淋巴细胞407

第5节 嗜酸性粒细胞409

第4节 嗜碱性粒细胞409

第25章 白细胞与免疫412

第1节 T淋巴细胞416

第2节 B淋巴细胞422

第3节 K细胞和NK细胞424

第4节 淋巴细胞亚群及功能检查426

第5节 人类主要组织相容性复合体433

第6节 细胞因子440

第26章 中性白细胞疾病457

第1节 中性粒细胞减少症457

一、周期性中性粒细胞减少症459

三、T和B淋巴细胞异常伴中性粒细胞减少症460

二、先天性中性粒细胞缺乏症460

五、重型先天性中性粒细胞减少症461

四、家族性良性中性粒细胞减少症461

六、胰腺功能不全中性粒细胞减少症462

七、小儿慢性良性中性粒细胞减少症462

八、中毒性中性粒细胞减少症463

九、新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症464

十、自身免疫性中性粒细胞减少症465

十一、小儿中性粒细胞减少症的诊断466

十二、小儿中性粒细胞减少症的治疗469

第2节 中性粒细胞功能不全综合征470

一、慢性肉芽肿病472

三、髓过氧化物酶缺乏症474

二、葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症474

四、契-东综合征475

五、焦勃综合征476

第27章 嗜酸性粒细胞增多症478

第1节 热带嗜酸性粒细胞增多症478

第2节 过敏性肺炎479

第3节 嗜酸性粒细胞增多性哮喘症480

第4节 流行性(暴发性)嗜酸性粒细胞增多症480

第5节 嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿481

第6节 高嗜酸性粒细胞综合征481

第7节 其他少见嗜酸性粒细胞增多症482

第1节 急性白血病484

第28章 白血病484

一、小儿急性白血病类型485

二、病因学485

三、临床特征486

四、实验室检查488

五、鉴别诊断489

六、AL的MIC分型490

七、预后因素514

八、细胞动力学与化疗515

九、肿瘤细胞耐药与化疗519

十、治疗521

一、急性早幼粒细胞白血病547

第2节 特殊类型白血病547

二、急性混合型白血病552

三、先天性白血病555

四、婴儿急性白血病558

五、红血病和红白血病559

六、高白细胞急性白血病561

七、治疗相关性白血病561

第3节 微量残留白血病563

第4节 中枢神经系统白血病567

第5节 急性白血病疗效标准571

第6节 慢性粒细胞白血病573

第7节 骨髓增生异常综合征579

第8节 类白血病反应586

第29章 淋巴增殖性疾病588

第1节 免疫母细胞性淋巴腺病588

第2节 良性淋巴瘤591

第3节 多发性巨大淋巴结增生症591

第4节 血管中心性免疫淋巴组织增生症592

第5节 坏死增生性淋巴结病593

第6节 EBV相关的淋巴组织增生性疾病594

一、传染性单核细胞增多症595

［附一］传染性单核细胞增多综合症602

［附二］传染性淋巴细胞增多症603

二、EBV导致免疫缺陷宿主B-细胞过度增殖604

第30章 恶性淋巴瘤606

第1节 霍奇金病607

第2节 非霍奇金淋巴瘤611

［附］神经母细胞瘤620

第31章 单核-巨噬细胞(网状内皮)系统疾病627

第1节 朗格罕细胞组织细胞增生症(组织细胞增生症X)627

一、临床表现628

二、临床分型632

三、诊断与鉴别诊断633

四、预后634

五、治疗634

一、病毒相关吞噬血细胞综合征636

第2节 噬血细胞综合征636

二、细菌相关噬血细胞综合征637

三、家族性噬血淋巴细胞增生症637

第3节 恶性组织细胞增生症638

第4节 反应性组织细胞增多症644

第32章 先天性溶酶体病646

第1节 戈谢病647

第2节 尼曼-匹克病649

第3节 海蓝组织细胞增生症652

第4篇 出血性疾病661

第33章 出凝血机制及有关检查661

第1节 血小板及其功能661

一、骨髓巨核细胞及巨核细胞系分析668

第2节 血小板异常的检查668

二、血小板形态学检查669

三、血小板抗体检查670

四、血小板功能检查671

第3节 凝血因子及凝血机制678

第4节 血液凝固的检查687

一、检查内源性凝血系统的试验687

二、检查外源性凝血系统的试验694

三、检查共同途径的试验698

第5节 抗凝血系统699

第6节 纤维蛋白溶解系统的检查704

第7节 抗凝物质的检查709

第8节 血管壁功能及有关检查715

一、毛细血管脆性试验(束臂试验，CFT)716

二、甲床毛细血管镜检(甲皱微循环检查)716

三、出血时间测定(BT)718

四、阿司匹林耐量试验(ATT)719

第9节 出血性疾病的诊断步骤720

第34章 血管结构及功能异常725

第1节 遗传性出血性毛细血管扩张症725

第2节 爱-唐综合征729

第3节 维生素C缺乏症730

第4节 过敏性紫癜732

第5节 暴发性紫癜737

第35章 血小板减少及血小板减少性紫癜739

第1节 物发性血小板减少性紫癜742

第2节 Evans综合征750

第3节 输血后紫癜751

第4节 药物性免疫性血小板减少症753

第5节 感染性免疫性血小板减少症755

第6节 新生儿血小板减少症756

一、新生儿免疫性血小板减少性紫癜756

二、新生儿药物性免疫性血小板减少性紫癜760

三、感染性新生儿血小板减少性紫癜761

四、巨大血管瘤762

第7节 血栓性血小板减少性紫癜764

第8节 溶血性尿毒综合征767

一、威-阿综合征771

第9节 先天性血小板减少性紫癜771

二、伴血清IgA增高和肾病的血小板减少症774

三、Alport综合征774

四、Fanconi贫血引起的血小板减少774

五、血小板减少伴桡骨缺乏(TAR)综合征774

六、先天性血小板生成素缺乏症775

七、May-Hegglin异常776

第36章 血小板增多症777

第1节 原发性血小板增多症778

第2节 继发性血小板增多症779

第37章 血小板功能缺陷病781

第1节 先天性血小板功能缺陷781

一、巨血小板综合征782

二、血小板无力症783

三、贮存池病786

四、阿司匹林样缺陷787

五、血小板型血管性假血友病788

第2节 继发性血小板功能异常790

一、先天性心脏病791

二、尿毒症793

三、骨髓增殖性疾病793

四、药物诱发的血小板功能缺陷793

［附］高凝状态795

第1节 先天性纤维蛋白原缺乏症796

第38章 凝血因子及抗凝血物质异常性出血性疾病796

第2节 先天性低纤维蛋白原血症797

第3节 先天性异常纤维蛋白原血症798

第4节 先天性凝血酶原缺乏症799

［附］异常凝血酶原血症800

第5节 先天性因子Ⅴ缺乏症801

第6节 先天性因子Ⅶ缺乏症802

第7节 血友病甲803

第8节 血管性假血友病812

第9节 血友病乙817

第10节 血友病丙821

第11节 先天性因子Ⅻ缺乏症821

第12节 先天性因子？缺乏症822

第13节 维生素K依赖性凝血因子异常症823

一、新生儿自然出血症823

二、新生儿肝病所致出血826

三、乳儿期维生素K缺乏症828

第14节 弥散性血管内凝血831

［附］新生儿DIC844

第15节 原发性纤维蛋白溶解症846

第16节 抗凝物质所致出血性疾病846

一、抗AHG抗体血症847

二、系统性红斑狼疮合并的抑制素849

三、肝素或类肝素物质增多850

一、遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症851

第17节 先天性抗凝功能异常疾病851

二、遗传性蛋白C缺乏症853

第5篇 治疗篇859

第39章 输血859

第1节 一般输血疗法859

第2节 成分输血868

第3节 换血疗法879

第4节 治疗性血浆置换术882

第40章 造血干细胞移植886

第1节 概述886

一、异体骨髓移植889

第2节 骨髓移植889

二、自体骨髓移植908

第3节 外周血造血干细胞移植910

第4节 脐血造血干细胞移植913

第5节 造血干细胞宫内(胎儿)移植916

［附1］CD？细胞移植918

［附2］输血相关的移植物抗宿主病918

附录920

表1 人类CD抗原研究进展一览表920

表2 各种化学药物的毒副作用概览933

表3 抗癌药急性及亚急性毒性反应分度标准(WHO)941

缩略语表944