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目录1

第一部分总 论1

第一篇导 言1

第一章血液病概论1

第二篇 正常造血器官和血细胞发生学6

第二章 造血组织结构6

一、骨髓组织结构6

二、脾脏结构7

三、淋巴组织结构8

四、胎儿造血组织9

第三章造血细胞增殖和分化12

第四章正常人血细胞生成27

一、胚胎及新生儿血细胞生成27

二、骨髓细胞的生长和释放28

三、骨髓标本制备与检查31

第五章正常血细胞形态学34

一、血胞形态概述34

二、血细胞的增殖和细胞周期35

三、血细胞的特征36

第三篇血细胞代谢和功能42

第六章红细胞代谢和功能42

一、红细胞内代谢42

二、血红蛋白合成和功能51

三、红细胞膜和功能57

第七章红细胞生成和衰亡62

一、红细胞生成62

三、老龄红细胞的改变和衰亡66

二、红细胞衰亡66

第八章粒细胞生成和功能70

一、粒细胞的生化代谢70

二、粒细胞增殖动力学73

三、中性粒细胞的功能75

第九章单核－巨噬细胞系统77

一、概念及其演化77

二、单核－巨噬细胞系统的组成、分布及其形态学特征77

三、细胞动力学79

四、生物化学特性81

五、生理及病理状态时的功能83

六、单核－巨噬细胞的激活85

第十章淋巴细胞系86

一、淋巴细胞系的发育86

二、淋巴细胞动力学87

三、淋巴细胞功能91

第四篇血液免疫学95

第十一章血液与免疫95

一、单克隆抗体的性质95

二、单克隆抗体的应用96

第十二章血液病与免疫105

一、异常免疫反应的类型及组织损伤的机理105

二、免疫性血液病106

三、单克隆抗体在血液病的应用109

四、干扰素在血液病的应用110

第十三章血管与止血113

一、与止血有关的血管结构113

第五篇止血、凝血和纤维蛋白溶解113

二、与止血有关的血管化学组分、代谢产物、附着物及释放物114

三、血管在抗凝、止血与血栓形成中的作用117

第十四章血小板与止血120

一、血小板的寿命、分布和破坏120

二、血小板的生化和代谢120

三、血小板的功能123

四、血小板在血液凝固中的作用129

一、凝血因子特性130

第十五章血液凝固130

二、血液凝固理论138

三、凝血反应的控制与调节143

第十六章纤维蛋白溶解147

一、纤维蛋白溶解系统的成分147

二、纤维蛋白（原）的降解途径150

三、纤维蛋白溶解的生理学153

第六篇血液病遗传154

第十七章遗传与血液病154

一、遗传的物质基础——染色体154

二、血液病的染色体研究160

三、白血病与遗传关系的探讨166

第二部分红细胞疾病168

第七篇贫血概述168

第十八章贫血概论168

第八篇造血物质代谢障碍与贫血197

第十九章铁代谢异常197

一、正常铁代谢197

二、影响铁代谢的一些因素200

三、铁代谢障碍202

第二十章维生素B12和叶酸代谢异常204

一、维生素B12代谢204

二、叶酸代谢209

第二十一章缺铁性贫血214

第二十二章铁代谢异常性疾病229

一、铁粒幼细胞贫血229

二、血色病235

三、特发性肺含铁血黄素沉着症238

第二十三章营养性巨幼红细胞贫血241

第二十四章症状性巨幼红细胞贫血253

一、维生素吸收不良所致巨幼红细胞贫血253

二、维生素需要增加所致巨幼红细胞贫血255

三、药物所致巨幼红细胞贫血255

四、恶性贫血257

五、少见类型巨幼红细胞贫血261

第二十五章其他造血物质缺乏性贫血267

一、营养性贫血267

二、铜缺乏性贫血269

三、乙醇中毒与贫血270

四、维生素C缺乏性贫血271

第九篇 骨髓造血及释放功能异常与贫血275

第二十六章再生障碍性贫血275

第二十七章单纯红细胞再生障碍性贫血288

一、急性自限性纯红细胞再生障碍性贫血288

二、先天性体质性纯红细胞再生障碍性贫血290

三、慢性获得性纯红细胞再生障碍性贫血291

一、脾功能亢进293

第二十八章骨髓增生性全血细胞减少症293

二、先天性全血细胞减少症296

第二十九章（继发性）骨髓病性贫血298

第十篇红细胞破坏加速、丧失与贫血302

第三十章溶血性贫血概论302

第三十一章红细胞膜缺陷溶血性贫血316

一、遗传性球形细胞增多症316

二、遗传性椭圆形细胞增多症320

三、口形红细胞增多症321

四、阵发性夜间血红蛋白尿症322

五、再生障碍性贫血－阵发性夜间血红蛋白尿综合征327

第三十二章红细胞酶缺陷溶血性贫血328

一、红细胞酶缺陷症328

二、丙酮酸激酶缺陷331

三、6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷332

第三十三章血红蛋白病337

一、概述337

二、异常血红蛋白344

三、地中海贫血367

四、血红蛋白病的预防376

第三十四章免疫性溶血性贫血377

一、概述377

二、温反应抗体所致的免疫性溶血性贫血380

三、冷反应抗体所致的免疫性溶血性贫血387

四、药物诱导的免疫性溶血性贫血392

第三十五章少见类型的溶血性贫血397

一、微血管病性溶血性贫血397

二、溶血性尿毒综合征399

三、感染所致的溶血性贫血401

四、行军性血红蛋白尿402

五、热所致的溶血性贫血403

第三十六章失血性贫血404

一、急性失血性贫血404

二、慢性失血性贫血408

第十一篇其他红细胞疾病409

第三十七章继发性贫血409

一、妊娠期贫血409

二、感染性贫血412

三、肾脏疾病与贫血415

四、肝脏疾病与贫血417

五、胃肠道疾病与贫血420

六、内分泌疾病与贫血423

七、结缔组织疾病与贫血425

八、恶性肿瘤与贫血426

第三十八章卟啉病429

一、概论429

二、皮肤光敏性卟啉病430

三、神经症状性卟啉病433

四、皮肤及神经症状性卟啉病435

第三十九章 红细胞增多症437

一、真性红细胞增多症437

二、继发性红细胞增多症443

三、相对性红细胞增多症446

第三部分 白细胞疾病447

第十二篇先天性和反应性白细胞异常447

第四十章先天性白细胞异常447

一、白细胞的数量与分类改变453

第四十一章反应性白细胞异常453

二、反应性白细胞增多454

三、反应性白细胞减少459

第四十二章 白细胞减少症461

一、慢性粒细胞减少状态461

二、急性粒细胞缺乏症465

三、其他类型粒细胞减少症和缺乏症467

第四十三章 白血病概述472

一、白血病发病情况472

第十三篇白血病472

二、白血病历史与研究进展474

三、白血病分类475

四、白血病病因与发病机理480

五、白血病细胞动力学484

六、白血病病理变化486

第四十四章急性白血病489

一、急性白血病的临床489

二、急性白血病临床类型496

三、急性白血病其他类型500

第四十五章急性白血病的治疗507

一、概述507

二、化学治疗药物与细胞增殖动力学在化疗中的作用509

三、化学治疗的临床应用516

四、免疫疗法527

五、并发症治疗530

六、骨髓外浸润的防治533

一、慢性粒细胞白血病535

第四十六章 慢性白血病535

二、慢性淋巴细胞白血病549

第四十七章 白血病前期（骨髓增生异常综合征）555

第四十八章恶性淋巴瘤569

一、何杰金氏病569

二、非何杰金氏淋巴瘤582

三、几种特殊类型的非何杰金氏淋巴瘤596

第四十九章组织细胞病600

一、恶性组织细胞增生症600

二、组织细胞增生症X、Langerhans细胞（嗜酸性细胞）肉芽症及其他有关综合征606

第十四篇浆细胞病及其他613

第五十章浆细胞病613

一、浆细胞骨髓瘤613

二、巨球蛋白血症628

三、重链病632

第五十一章免疫缺陷病638

一、原发性免疫缺陷病638

二、获得性免疫缺陷643

三、获得性免疫缺陷综合征（爱滋病）647

第五十二章骨髓纤维化症655

第五十三章类脂质贮存病666

一、高雪氏病667

二、尼曼－匹克氏病673

第四部分出血和血栓性疾病679

第十五篇 血管疾病性出血679

第五十四章出血性疾病概论679

第五十五章血管疾病性出血693

一、遗传性血管异常性紫癜693

二、过敏性紫癜699

三、继发性非免疫性血管性紫癜705

第五十六章血小板减少性疾病713

一、原发性血小板减少性紫癜713

二、其他免疫性血小板减少性紫癜719

第五十七章血小板增多症723

第五十八章血小板功能缺陷性疾病731

一、血小板膜异常性疾病731

二、血小板贮存池病735

三、花生四烯酸代谢缺陷症738

四、皮下结缔组织结构异常739

五、获得性血小板功能缺陷性疾病739

第十六篇凝血障碍性出血744

第五十九章血友病744

一、血友病甲744

二、血友病乙753

三、先天性因子Ⅻ缺乏症754

四、先天性因子Ⅺ缺乏症755

五、接触系统凝血因子缺乏症756

第六十章凝血酶生成障碍所致出血性疾病758

一、凝血酶原缺乏症758

二、异常凝血酶原血症760

三、因子Ⅴ缺乏症761

四、因子Ⅶ缺乏症762

五、因子Ⅹ缺乏及异常症763

六、复合性凝血酶生成相关因子缺乏症764

一、先天性纤维蛋白原缺乏症和减少症766

第六十一章纤维蛋白原生成异常性疾病766

二、先天性异常纤维蛋白原血症767

三、先天性因子Ⅻ缺乏症773

第六十二章循环中抗凝物质增加所致的出血性疾病775

一、因子ⅩⅢ抑制物增多症777

二、肝素及肝素样物质增多779

三、系统性红斑狼疮循环中抗凝物增加780

第十七篇复合因素性出血783

第六十三章复合因素所致出血与凝血障碍783

一、血管性假血友病783

二、肺、肾出血综合征789

三、新型血小板聚集功能缺陷症791

第六十四章弥散性血管内凝血793

第六十五章非血液病所致的出血822

一、肝脏疾病与出血822

二、肾脏疾病与出血826

三、结缔组织病与出血829

四、肿瘤与出血832

五、外科手术与出血835

六、器官移植与出血841

第六十六章高凝状态和血栓形成848

一、发病概况848

二、病因及分类849

三、病理生理和临床854

四、早期诊断857

第六十七章抗凝与溶血栓疗法862

第六十八章化学、物理因素所致血液病871

一、化学药物对造血系统的影响871

第十八篇其他因素与血液病871

第五部分其 他871

二、电离辐射对造血系统的影响876

第十九篇血型、输血、骨髓移植及其他881

第六十九章血型和血型遗传881

第七十章输血和血液成分893

一、输血的适应证和注意事项893

二、血液成分输血896

三、输血的不良反应和并发症899

第七十一章骨髓移植904

第七十二章脾切除术在血液病中的应用911

第七十三章放射性核素在血液病治疗中的应用917

第七十四章核医学在血液病诊断和研究中的应用922

第七十五章实验室新技术在血液病中的应用938

一、酶免疫测定法938

二、红细胞免疫粘附功能检查942

三、化学发光测定法945

附录950

Ⅰ．实验室检查正常值950

Ⅱ．参考文献956