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第1篇 血细胞形态学1

第1章 血细胞生成和发育规律1

第2章 血细胞形态特点5

第1节 红细胞系统5

第2节 粒细胞系统6

第3节 淋巴细胞系统8

第4节 单核细胞系统9

第5节 巨核细胞系统9

第6节 浆细胞系统10

第7节 其他细胞11

第3章 血细胞组织化学13

第1节 去氧核糖核酸(DNA)染色法13

第2节 核糖核酸(RNA)染色法14

第3节 糖原(PAS)染色法15

第4节 脂类染色法16

第5节 过氧化酶(POX)染色法17

第6节 碱性磷酸酶(ALP)染色法18

第7节 非特异性脂酶染色法18

第8节 酸性磷酸酶染色法19

第9节 铁染色法21

第10节 其他检查22

第4章 骨髓细胞形态学检查法23

第1节 骨髓检查的适应症23

第2节 骨髓标本的采集24

第3节 骨髓活检术26

第5章 淋巴结细胞形态学检查法29

第6章 造血干细胞体外培养31

一、人类体细胞的染色体33

第7章 血液遗传学基本知识33

二、遗传病的传递方式35

三、染色体异常37

第2篇 红细胞疾病42

第8章 红细胞疾病实验室检查的临床意义42

第1节 红细胞及有关演算值45

一、红细胞及血红蛋白45

二、血红细胞测量48

三、网织红细胞检查51

四、红细胞形态学检查53

第2节 人体铁代谢及有关检查57

一、血清铁、总铁结合力测定58

二、血清铁蛋白测定60

三、红细胞内游离原卟啉测定61

第3节 人体铜代谢及其有关实验室检查62

一、血清铜测定63

二、血清铜蓝蛋白测定63

第4节 人体内维生素B_12和叶酸代谢及有关检查64

一、维生素B_12的检查64

二、叶酸缺乏的检查66

第5节 溶血性疾病的实验室检查及临床67

一、概说67

二、确定溶血存在的筛选检查73

(一)血清胆红素测定73

(二)尿三胆检查法73

(三)大便粪胆原测定74

(四)血清结合珠蛋白含量测定75

(五)血浆游离血红蛋白测定76

(八)血红蛋白尿检查77

(七)尿含铁血黄素试验77

(六)高铁血红素白蛋白测定77

(九)变性珠蛋白小体检查78

(十)红细胞寿命测定81

三、红细胞膜缺陷的检查83

(一)红细胞膜的结构与功能83

(二)红细胞膜所致溶血的检查87

四、红细胞酶缺陷的检查95

(一)红细胞G6PD活性测定97

(二)红细胞丙酮酸激酶活性测定100

(三)其他酶缺陷的检查102

五、血红蛋白异常的检查103

(一)概说103

(二)血红蛋白分析105

六、免疫性溶血性贫血的检查121

(一)抗人球蛋白试验121

(二)胰蛋白酶试验125

(三)冷凝集素测定125

(四)冷凝集素试验125

七、新生儿同种免疫性溶血病的血清学检查126

(五)冷溶血试验126

(一)ABO血型鉴定法127

(二)Rh血型鉴定法127

(三)免疫性抗A和B抗体检查128

(四)Rh抗体检查法130

(五)母亲血清抗体检查130

第9章 贫血133

第10章 新生儿贫血136

第1节 新生儿“生理性”贫血139

第2节 新生儿失血性贫血140

第3节 未成熟儿贫血145

第4节 新生儿溶血病149

第5节 先天性自身免疫性溶血性贫血165

第6节 新生儿变性珠蛋白小体性溶血性贫血167

第7节 先天性新生儿感染所致的溶血性贫血168

一、先天性风疹综合征169

二、先天性巨细胞包涵体病169

三、先天性弓形体病171

四、先天性新生儿感染的诊断171

五、先天性新生儿感染的防治172

第8节 婴儿固缩红细胞增多症173

第11章 营养性贫血174

第1节 缺铁性贫血174

〔附〕婴儿牛奶过敏症183

第2节 婴幼儿铜缺乏综合征184

第3节 营养性混合性贫血185

第4节 婴儿感染营养性贫血186

第12章 巨幼红细胞性贫血188

第1节 营养性巨幼红细胞性贫血190

第2节 幼年型恶性贫血综合征193

第3节 维生素B_1反应性巨幼细胞性贫血195

第4节 药物性巨幼细胞性贫血196

第13章 再生不良(低下)性贫血197

第1节 范可尼贫血199

第2节 免疫不全伴再生不良性贫血201

第3节 单纯红细胞再生障碍性贫血201

一、先天性单纯红细胞再生障碍性贫血202

二、儿童急性单纯红细胞再生障碍性贫血204

第4节 再生障碍性贫血206

第14章 铁粒幼细胞贫血212

〔附〕 吡哆醇反应性贫血216

第15章 红细胞膜缺陷所致的溶血性疾病216

第1节 遗传性球形细胞增多症216

第2节 遗传性椭圆形红细胞增多症220

第3节 遗传性口形细胞增多症223

第4节 棘细胞增多症224

一、先天性无β脂蛋白血症224

二、新生儿严重肝病伴棘细胞增多225

第5节 阵发性睡眠性血红蛋白尿226

第16章 红细胞酶缺陷所致溶血性疾病228

第1节 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症230

一、新生儿高胆红素血症232

二、蚕豆病235

三、伯氨喹啉型药物溶血性贫血237

四、感染诱发的溶血性贫血238

五、先天性慢性非球形红细胞溶血性贫血240

第2节 丙酮酸激酶缺乏症241

第1节 海洋性贫血243

第17章 血红蛋白异常所致的溶血性疾病243

(一)α_2海洋性贫血244

(二)α_1海洋性贫血244

一、α海洋性贫血244

(三)非缺失型α海洋性贫血246

(四)血红蛋白H病246

(五)血红蛋白Bart s胎儿水肿综合征248

二、β海洋性贫血综合征250

(一)重型β海洋性贫血250

(三)轻型β海洋性贫血254

(二)中间型β海洋性贫血254

三、类海洋性贫血综合征255

(一)血红蛋白Lepore255

(二)遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征255

(三)血红蛋白Constant Spring256

四、γ海洋性贫血257

五、γβ海洋性贫血258

第2节 异常血红蛋白病258

四、家族性良性中性粒细胞减少症261

一、不稳定血红蛋白病261

二、血红蛋白M病262

三、血红蛋白E病263

四、镰状细胞病264

(一)镰状细胞贫血265

(二)镰状细胞特征266

(三)HbS与海洋性贫血的组合性疾病266

第18章 自身免疫性溶血性贫血267

第1节 温型自身免疫性溶血性贫血269

第2节 冷抗体型免疫性溶血性贫血272

一、冷凝集素综合征272

二、阵发性寒冷性血红蛋白尿274

第3节 药物性免疫性溶血性贫血275

第1节 微血管病性溶血性贫血278

第19章 其他溶血性贫血278

第2节 Lederer贫血279

〔附〕 溶血危象280

第20章 继发性贫血282

第1节 感染性贫血282

第2节 慢性肾功能不全性贫血283

第3节 急性失血性贫血284

第21章 其他贫血286

第1节 特发性肺含铁血黄素沉着症286

第2节 石骨症289

第3节 骨髓纤维化291

第4节 先天性红细胞生成异常性贫血292

第5节 脾功能亢进294

第1节 高铁血红蛋白血症296

第22章 血红素代谢异常性疾病296

第2节 硫化血红蛋白血症299

第23章 红细胞增多症300

第1节 新生儿红细胞增多症300

第2节 真性红细胞增多症303

第24章 卟啉病304

第3篇 白细胞疾病307

第25章 白细胞及其实验室检查307

第1节 中性粒细胞307

第2节 单核-巨噬细胞系统313

第3节 淋巴细胞315

第4节 体液免疫和细胞免疫319

(一)淋巴结活检328

一、活体组织检查328

第5节 免疫功能的检查328

(二)直肠粘膜活检329

(三)胸腺活检329

二、体液免疫实验检查330

(一)免疫球蛋白测定330

(二)玫瑰花形成试验334

(三)EAC玫瑰花形成试验334

(四)细胞膜表面Ig(Smlg)检查335

(五)免疫球蛋白代谢率的测定336

(六)特异性抗体效价测定336

三、细胞免疫的实验室检查338

(一)E玫瑰花形成试验(ERFT)338

(五)抑制性T细胞活性测定339

(二)辅助性T细胞数量的测定339

(四)抑制性T细胞的测定339

(三)辅助性T细胞活性测定339

(七)迟发性皮肤超敏试验340

(六)K细胞测定340

(八)淋巴细胞转化试验342

(九)白细胞移动抑制试验342

(十)淋巴细胞毒性试验343

(十一)混合淋巴细胞培养试验(MLC)343

(三)中性粒细胞的吞噬功能试验344

(四)巨噬细胞吞噬功能测定344

(二)中性粒细胞趋向性试验(体外法)344

(一)Rebuck皮肤开窗试验344

四、吞噬细胞功能试验344

(六)髓过氧化酶(MPO)检查345

(七)硝基四唑氮蓝(NBT)试验345

(五)中性粒细胞杀菌功能试验345

五、溶菌酶测定347

第6节 嗜酸性粒细胞351

第7节 嗜碱性粒细胞353

第26章 免疫缺陷性疾病353

第1节 中性粒细胞减少症358

一、周期性嗜中性粒细胞减少症360

二、先天性中性粒细胞缺乏症361

三、T和B淋巴细胞异常伴中性粒细胞减少症361

六、胰腺功能不全中性粒细胞减少症362

五、重型先天性中性粒细胞减少症362

七、小儿慢性良性中性粒细胞减少症363

八、中毒性中性粒细胞减少症363

九、新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症365

十、自身免疫性中性粒细胞减少症366

十一、小儿中性粒细胞减少症的诊断366

十二、小儿中性粒细胞减少症的治疗369

〔附〕 粒细胞减少症疗效评定标准370

第2节 中性粒细胞功能不全综合征371

一、慢性肉芽肿病372

二、葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症374

四、契-东综合征375

三、髓过氧化物酶缺乏症375

五、焦勃综合征376

第3节 原发性B淋巴细胞免疫缺陷病377

一、性联低丙种球蛋白血症(Bruton型)378

二、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症380

三、性联低丙种球蛋血症伴高lgM免疫缺陷症381

四、选择性IgA缺乏症382

五、选择性IgM缺乏症384

六、遗传性转钴胺Ⅱ缺乏伴低丙种球蛋白血症385

七、正常或高丙种球蛋白性抗体缺陷症386

第4节 原发性T细胞免疫缺陷病386

一、先天性胸腺发育不全387

二、高IgE综合征387

一、重型联合免疫缺陷病388

第5节 原发性T、B细胞联合免疫缺陷388

(一)瑞士型及Citlin型SCID389

(二)网状组织发育不全391

(三)尼兹洛夫综合征391

二、威-阿综合征392

三、共济失调-毛细血管扩张免疫缺陷症394

四、免疫遗忘症396

五、免疫耗损症397

六、普通变异型免疫缺陷病397

第6节 免疫母细胞性淋巴腺病399

第7节 补体缺陷病402

第8节 继发性免疫缺陷病403

第9节 移植物抗宿主病406

第10节 获得性免疫缺陷综合征411

第11节 围产期免疫障碍415

第12节 免疫缺陷病的处理417

第27章 嗜酸性粒细胞增多症423

第1节 热带嗜酸性粒细胞增多症424

第2节 过敏性肺炎425

第3节 嗜酸性粒细胞增多性哮喘症425

第4节 流行性(暴发性)嗜酸性粒细胞增多症425

第5节 嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿426

第6节 其他少见嗜酸性粒细胞增多症426

第28章 白血病428

第1节 白血病概论428

第2节 急性白血病438

第3节 特殊类型白血病456

一、先天性白血病456

二、红血病和红白血病458

三、急性早幼粒细胞性白血病460

四、绿色瘤460

五、毛细胞白血病461

六、隐袭型急性白血病462

七、其他少见和特殊类型白血病462

第4节 中枢神经系统白血病463

第5节 慢性粒细胞性白血病467

第6节 慢性淋巴细胞白血病472

第7节 骨髓增生异常综合征472

第8节 类白血病反应477

第29章 传染性血液病479

第1节 传染性单核细胞增多症479

〔附〕 传染性单核细胞增多综合征483

第2节 传染性淋巴细胞增多症484

第30章 恶性淋巴瘤485

第1节 何杰金病487

第2节 非何杰金淋巴瘤489

第3节 恶性淋巴瘤的治疗493

〔附〕 神经母细胞瘤496

第31章 单核-巨噬细胞(网状内皮)系统疾病501

第1节 组织细胞增生症X501

一、勒-雪病501

二、慢性网状内皮细胞增生症(韩—薛—柯氏病)504

四、预后505

三、骨嗜酸性肉芽肿505

五、诊断及处理506

第2节 家族性噬血淋巴组织细胞增生症507

第3节 恶性组织细胞增生症508

第4节 反应性组织细胞增多症512

第32章 先天性溶酶体病513

第1节 高雪病514

第2节 尼曼-匹克病516

〔附〕 海蓝组织细胞增生症519

第4篇 出血性疾病521

第1节 血小板及其功能524

第33章 出凝血机制及有关检查524

第2节 血小板异常的检查531

一、骨髓有核细胞及巨核细胞系分析531

二、血小板形态学检查532

三、血小板抗体检查533

四、血小板功能检查535

第3节 凝血因子及凝血机理541

第4节 血液凝固的检查550

一、检查内源性凝血系统的试验550

二、检查外源性凝血系统的试验558

三、检查共同途径的试验561

〔附〕 血栓弹力图检查562

第5节 抗凝血系统565

第6节 纤维蛋白溶解系统的检查569

第7节 抗凝物质的检查574

第8节 血管壁功能及有关检查579

第9节 出血性疾病的诊断步骤584

第34章 血管结构及功能异常589

第1节 遗传性出血性毛细血管扩张症589

第2节 爱-唐(Ehlers-Danlos)综合征591

第3节 坏血病592

第4节 过敏性紫癜593

第5节 暴发性紫癜597

第35章 血小板减少及血小板减少性紫癜598

第2节 血小板减少伴桡骨缺乏综合征600

第1节 Fanconi贫血引起的血小板减少600

第3节 先天性血小板生成素缺乏症601

第4节 遗传性血小板减少症602

第5节 May-Hegglin异常602

第6节 特发性血小板减少性紫癜602

第7节 Evans综合征610

第8节 输血后紫癜611

第9节 药物性免疫性血小板减少症612

第10节 感染性免疫性血小板减少症614

第11节 新生儿血小板减少症615

一、新生儿免疫性血小板减少性紫癜615

二、新生儿药物性免疫性血小板减少性紫癜620

三、感染性新生儿血小板减少性紫癜620

四、巨大血管瘤621

第12节 血栓性血小板减少性紫癜623

第13节 溶血性尿毒综合征626

第36章 血小板增多症629

一、原发性血小板增多症630

第37章 血小板功能缺陷病630

第1节 遗传性血小板无力症631

第2节 血小板病636

第3节 Bernard-Soulier综合征638

第4节 其他遗传性血小板功能缺陷病640

第5节 获得性血小板功能缺陷病641

一、先天性心脏病643

二、尿毒症643

四、药物诱发的血小板功能缺陷644

三、骨髓增殖性疾病644

〔附〕 高凝状态645

第38章 凝血因子及抗凝血物质异常性出血性疾病646

第1节 先天性纤维蛋白原缺乏症646

第2节 先天性低纤维蛋白原血症647

第3节 先天性异常纤维蛋白原血症647

第4节 先天性凝血酶原缺乏症649

〔附〕 异常凝血酶原血症650

第5节 先天性因子V缺乏症651

第6节 先天性因子Ⅶ缺乏症652

第7节 血友病甲653

第8节 血管性假性血友病660

第9节 血友病乙666

第10节 血友病丙667

第11节 先天性因子Ⅻ缺乏症668

第12节 先天性因子ⅩⅢ缺乏症668

第13节 维生素K依赖性凝血因子异常症669

一、新生儿自然出血症669

二、新生儿肝病所致出血672

三、乳儿期维生素K缺乏症674

第14节 弥漫性血管内凝血677

第15节 原发性纤维蛋白溶解症690

第16节 抗凝物质所致出血性疾病690

一、抗AHG抗体增多症691

二、系统性红斑狼疮合并的抑制素693

三、肝素或类肝素物质增多694

第5篇 治疗篇695

第39章 输血695

第1节 一般输血法695

第2节 成分输血702

第3节 换血疗法706

第4节 血浆交换疗法709

第40章 组织或器官移植713

第1节 骨髓移植713

第2节 人胚胎肝造血细胞移植717

第3节 胎儿胸腺移植719

第41章 脾脏切除治疗720

第42章 血液病常用药物721