《表1 影响CLE形成的鱼鳞病基因/分子》

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《角质细胞脂质包膜的形成》

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ULC-酰基神经酰胺生物合成和CLE形成的详细过程已逐渐被阐明。ULC-酰基神经酰胺生物合成途径如图3所示[5]。CLE的形成有许多步骤，并且参与该过程的酶很少，角质形成细胞后期分化过程中CLE的形成大致包括：（1）ULC-酰基葡萄糖基神经酰胺中亚油酸的氧化；（2）氧化亚油酸的水解；（3）ULC-葡萄糖基神经酰胺与CE外表面的共价连接；（4）葡萄糖基神经酰胺的去糖基化作用。此外，CLE的形成跟各种鱼鳞病及脂质代谢密切联系如图4所示[11]。在表皮中，CLE形成的过程中所有涉及的与酰基神经酰胺产生有关的已知酶都位于内质网（endoplasmic reticulum，ER）中，并且认为酰基神经酰胺产生的大多数步骤都是在内质网中发生的[15]。目前已有报道清楚地表明，角质形成细胞的脂质代谢、运输和分泌异常会导致CLE和角质层中细胞间脂质层的畸形，引发各种鱼鳞病[16]。目前已发现许多引起鱼鳞病的分子与CLE形成密切相关（表1）。