《表2 文献复习资料：西罗莫司治疗儿童蓝色橡皮疱痣综合征2例并文献复习》

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《西罗莫司治疗儿童蓝色橡皮疱痣综合征2例并文献复习》

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注：*示该数值为中位数；-示未提及。

共检索到26篇关于使用西罗莫司治疗BRBNS的文献报道，其中只有13篇含0～18岁的病例，全部为英文报道[6-18]，共26例患儿（表2）。2例有家族史，其余均为散发。消化道出血为最常见表现，共25例；24例患者出现明显的皮肤静脉畸形；其他器官受累包括关节7例、肌肉3例、中枢神经系统3例、肝脏2例、眼睛2例、脊柱1例、胰腺1例、胸椎1例和肺部1例。内镜下消融、切除病变部位，口服心得安、皮质类固醇等均无法控制BRBNS患儿的反复消化道出血。26例患儿应用西罗莫司治疗后均获成功，消化道出血的频率明显减少，不再依赖输血。药物浓度控制上各研究不一，其中4例在西罗莫司血药浓度<5 ng/mL的情况下，病情依然控制较理想；1例因血药浓度过低（<2.5 ng/mL）而复发。26例患儿使用西罗莫司过程中出现和药物相关的不良反应有：黏膜炎（7例）、粒细胞减少（2例）、口腔溃疡（2例）、轻度胆固醇升高（1例）、血小板减少（1例）、软组织感染（1例）。除软组织感染较严重需要停药以外，其余通过减少剂量、降低药物浓度，不良反应均好转。