《表1 肝功能检查结果：朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习》

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《朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习》

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患儿，女，1岁8个月。因发现尿色深、皮肤黄染2周于2018年8月20日收住本院儿科。患儿入院2周前发现尿色深，皮肤渐黄染，逐渐累及颜面、巩膜，大便颜色变浅。至当地医院查肝功能：谷丙转氨酶270U/L，谷草转氨酶258U/L，血清总胆红素/直接胆红素238.6/84.4μmol/L，γ-谷氨酰转移酶790U/L后转至本院住院治疗。个人史、家族史无特殊。入院查体：生命体征平稳，全身皮肤、巩膜中度黄染，前胸可见散在红色丘疹；头皮可见较多结痂及溢液，腹部膨隆，腹围51cm。肝肋下8cm，质稍硬。脾脏肋下2cm。余查体无特殊。入院查肝功能检查结果见表1。铜蓝蛋白78mg/dL，复查正常。凝血功能、传染病4项、coom′b试验、甲状腺功能、EB病毒、巨细胞病毒、自身抗体全套检查均未见异常。肝脏活检：肝细胞广泛水肿变性，细胞质淡染，局部可见胆栓形成，局灶可见淋巴细胞浸润，汇管区纤维组织轻度增生。甲胎蛋白（-），Ki67散在（+）。2018年9月1日腹部B超检查：肝实质回声增强，回声不均，胆囊未见显示，脾、胰未见异常；2018年9月12日见肝实质回声不均，脾、胰回声未见异常。磁共振成像（MRI）检查：肝脏形态增大，门静脉走行区增宽，周围片状软组织信号影，考虑为纤维化改变？肝内外胆管未见扩张，细微结构欠清。初步诊断为胆汁淤积性肝病、急性胆管炎和脂溢性皮炎。