《表1 140例儿童朗格汉细胞组织细胞增生症不同临床特征中BRAFV600E突变的阳性率比较[n(%)]》

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《儿童朗格罕细胞组织细胞增生症BRAF~(V600E)突变对预后的影响》

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研究期间我院共收治250例LCH患儿，排除无足够的病灶组织行BRAFV600E突变检测88例、确诊后未按照我院规范化诊疗方案进行系统化疗17例、入我院前接受过其他抗肿瘤治疗5例，最终140例患儿纳入本文分析。140例患儿中BRAFV600E突变阳性率为67.1%（94例）。临床分型为SS 60例（42.9%），MS RO-47例（33.6%），MS RO+33例（23.6%）。表1显示，诊断时中位年龄为2.2（0.1～15.7）岁，男89例（63.6%），女51例。受累部位最常见为骨，其次为危险器官、皮肤、耳、肺、眼部、垂体、淋巴结、口腔、中枢神经系统、副鼻窦、胃肠道、纵膈、甲状腺和腮腺。危险器官以肝受累最常见，其次为脾和骨髓。110例患儿首先进行了一线治疗，并在第6周进行治疗反应评估，总体第6周反应率为42.7%（47/110）。