《表2 8 例鞍区朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者实验室、MRI、组织活检术和术后并发症》

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《鞍区朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点分析》

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*正常参考值：血清AFP 0～20 ng/ml，血清β-h CG 0～5 U/L，脑脊液AFP 0～20 ng/ml，脑脊液β-h CG 0～5 U/L。—，not available，数据缺失。AFP，alpha-fetoprotein，甲胎蛋白；β-h CG，β-human chorionic gonadotropin，β-人绒毛膜促性腺激素；ETA，endoscopic transsphenoi

通过中国医学科学院北京协和医院信息系统检索获得2011年11月至2019年11月在神经外科住院并符合以下纳入标准的病例共计8例：头部MRI提示鞍区占位性病变；于神经内镜下行经鼻蝶入路（ETA）或扩大经鼻蝶入路（EETA）鞍区病变组织活检术证实为LCH。男性4例，女性4例；年龄为10～47岁，中位年龄15.50(12.25，38.00）岁，其中<18岁者5例、≥18岁3例；发病至确诊时间2～50个月，中位时间4.00(2.25，28.75）个月（表1）。（1）症状与体征：主要以多饮、多尿、烦渴、夜尿增多等中枢性尿崩症表现发病；其中，7例同时伴有食欲减退、乏力、性欲减退、月经紊乱、闭经、遗精减少等腺垂体功能减退症状，1例伴头痛，1例表现为下丘脑相关症状如间断性发热（37～38℃），多出现在早餐或午餐后，约至黄昏时（18∶00）自行退热（表1）。（2）实验室检查：所有患者血清和脑脊液甲胎蛋白（AFP）或β-人绒毛膜促性腺激素（β-hCG）水平均于正常参考值范围（表2）。（3）垂体MRI表现：占位性病变累及范围包括鞍内及垂体柄（例2、例6、例8），垂体柄及下丘脑（例5、例7），鞍内、垂体柄及下丘脑（例3），鞍内、左侧颞叶内侧和胼胝体（例4），以及单纯垂体柄受累（例1）。T1WI神经垂体高信号消失，呈等信号者8例；T2WI呈等信号者6例（例1～例4、例6、例8）、低信号1例（例5）或混杂信号1例（例7）；增强扫描呈均匀强化者6例（例1、例3～例7），不均匀强化者2例（例2、例8）。8例患者均未发现颅外病变（表2）。（4）组织活检术：对于MRI显示占位性病变累及鞍内的患者（例2～例4、例6、例8）于神经内镜下经鼻蝶入路行鞍内病变组织活检术，术前30 min和术后72 h常规应用头孢呋辛钠1.50 g/次（2次/d）静脉滴注预防感染；病变完全位于鞍上者（例1、例5、例7）经神经内镜下扩大经鼻蝶入路行鞍上病变组织活检术和脂肪浴缸塞联合鼻中隔黏膜瓣鞍底重建术，术前30 min和术后72 h常规予头孢他啶2 g/次（2次/d）静脉滴注预防感染。（5）术后并发症：本组仅1例（例5）患者组织活检术后1 d出现双眼颞侧视物成双、模糊，术后3 d上述症状缓解，术后6 d上述症状完全消失，考虑为短暂性下丘脑反应。无一例患者术后1个月内发生脑脊液鼻漏、中枢神经系统感染、非计划二次手术、死亡等其他手术相关并发症（表2）。