《表1 检查结果:系统性红斑狼疮继发噬血细胞综合征1例并文献复习》

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《系统性红斑狼疮继发噬血细胞综合征1例并文献复习》


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注:WBC:血白细胞HB:血红蛋白PLT:血小板TG:甘油三酯Fib:纤维蛋白原SF:铁蛋白PCT:降钙素原

给予静滴甲泼尼龙40 mg静脉滴注抑制免疫、头孢米诺钠、左氧氟沙星抗感染,洛索洛芬抗炎退热、依诺肝素钠抗凝以及阿拓莫兰、天晴甘美护肝等对症治疗,效不佳,患者仍每日出现高热。积极复查血常规、降钙素原等指标并换用盐酸莫西沙星加强抗感染力度。患者降钙素原指标降低,血培养及T-SPOT(-),试管凝集试验(-),虎红平板试验(-),但出现了血白细胞、血红蛋白、血小板的降低。系统性红斑狼疮可以出现血细胞的减少,但是患者既往无血细胞减少的病史,短时间出现血液系统损害的可能性不大,暂不考虑。急性白血病等血液系统疾病也可以出现血细胞的减少,为寻找原因建议患者行骨髓穿刺,患者拒绝。请血液科会诊,考虑噬血细胞综合征可能性,建议查NK细胞活性、可溶性CD25等检查。综合考虑,给予静滴亚胺培南/西司他丁1 g Q8H加强抗感染、伏立康唑0.2 g Q12H预防真菌感染,人免疫球蛋白封闭抗体,复方新诺明预防卡氏肺孢子虫肺炎。NK细胞活性2.73%降低,可溶性CD258299升高,明确噬血细胞综合征诊断,停甲泼尼龙改静滴地塞米松10 mg BID,加用环孢素50 mgTID抑制免疫。治疗后患者情况稳定出院,随访半年,患者一般情况良好。患者治疗过程中10月19号、22号、26号、29号的相关的检查结果(见下表1)。