《表2 患者入院后临床表现及实验室结果的动态变化》

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《以肝功能损伤为首发表现的妊娠合并噬血细胞综合征1例》

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注:“-”为无相关数据或未给予相关药物

至少需满足以下8项标准中的5项:（1）发热超过1周，高峰值达38.5℃以上；（2）脾大；（3）两系或三系血细胞减少（Hb<90 g/L，PLT<100×109/L，中性粒细胞绝对值<1.0×109/L）；（4）血清TG升高（≥3 mmol/L）和（或）Fib下降（<1.5 g/L）；（5）血清铁蛋白升高（≥500μg/L）；（6）血浆可溶性CD25（可溶性白细胞介素-2受体）升高（≥2400 U/ml）；（7）自然杀伤细胞（natural killer cell，NK）细胞活性下降或缺乏；（8）骨髓、脾、脑脊液或淋巴结发现噬血细胞现象，未见恶性肿瘤细胞。患者满足其中7条，诊断噬血细胞综合征明确。给予静脉输注地塞米松10 mg/d，21天，静脉输注免疫球蛋白[400 mg/（kg·d）]20 g/d，3天，共应用重组人粒细胞刺激因子3次，每次300 U，共输单采血小板7 U。孕29+3周时（入院第24天）自然分娩一死胎，死胎病理检查未见异常。分娩后第5天患者发热，行胸CT较前变化不大，予注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠1 g/8 h治疗1周。分娩后患者血象逐渐改善，肝功能逐渐恢复。静脉注射地塞米松3周后，调整为口服泼尼松40 mg/d治疗。入院第36天复查骨髓涂片和血涂片，均恢复正常，好转出院。出院后泼尼松每2周减5 mg，减量至20 mg/d时，每2周减2.5 mg，患者病情未复发。患者治疗过程及实验室检查结果见表2。