《表3 妊娠合并肝功能异常的噬血细胞综合征》

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《以肝功能损伤为首发表现的妊娠合并噬血细胞综合征1例》

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注:DLE:盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus）；HSV:单纯疱疹病毒（herpes simplex virus）；菊池-藤本病（或组织细胞性坏死性淋巴结炎）（Kikuchi-Fujimoto lymphadenitis，KF lymphadenitis） ；R-CHOP:利妥昔单抗（rituximab），环磷酰胺（cyclophosphamide），阿霉素 (d

病毒、细菌、肿瘤和炎症均可引起继发性噬血细胞综合征，临床表现非特异性，可导致多器官功能损伤，甚至出现死亡[7，8]。EB病毒、疱疹病毒和CMV病毒是导致继发性噬血细胞综合征的常见病毒，Mayama等[9]报道了1例细小病毒19引起的妊娠合并噬血细胞综合征，还有研究发现患者曾患有淋巴结炎[8，10]。妊娠合并噬血细胞综合征的病例较少，本文总结了肝功能异常的妊娠合并噬血细胞综合征共19篇文献[7，8，11，10，12-26]（表3），其中14篇为英文文献。19篇文献中共报道了22例妊娠合并噬血细胞综合征，死亡7例，其中3例患者合并多脏器功能衰竭[7，13，21]，3例为EB病毒感染[13，21，23]，3例患有淋巴结炎[8，10，13]，1例确诊为黑热病[25]。在不明原因肝损伤患者中，噬血细胞综合征可诱发急性肝功能衰竭，肝脏活检时可见大量肝细胞坏死[27]。HLH导致肝损伤的具体机制尚未明确，噬血细胞被激活或细胞因子大量释放可能是其主要原因，CD163或可溶性CD163水平升高与高炎症反应有关[28]。骨髓穿刺或肝组织活检有助于诊断噬血细胞综合征，但部分患者早期可能观察不到噬血细胞[10，24，29]，骨髓穿刺或肝组织活检可能需反复进行，无法找到明确致病原因且分娩后病情无改善者可考虑全身PET检查[20]。