《表1 2010年修订版Ghent诊断系统评分》

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《马方综合征的诊断与治疗研究进展》


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上半身/下半身比例:白种成人<0.85,黑种成人<0.78,儿童0~5岁<1,6~7岁<0.95,8~9岁<0.9,超过10岁<0.85,暂无亚洲人数据

2010年修订版Ghent诊断标准[12],根据特殊面容、骨骼系统体征、二尖瓣病变、近视、皮纹萎缩、气胸等对MFS进行临床系统评分(总分20分,评分≥7分表示系统受累),见表1。2010年的诊断标准较1996年的更强调心血管系统的临床表型、晶状体脱位及FBN1基因突变。