《表2 根据2010致心律失常性右室心肌病（ARVC）特别组标准修订的关于ARVC主要和次要标准的分类诊断的国际特别组标准》

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《2019 HRS关于致心律失常性心肌病评估、危险分层及管理专家共识》

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注：BSA=体表面积；PLAX=胸骨旁长轴切面；PSAX=胸骨旁短轴；RVEDV=右室舒张末容；RVEF=右室射血分数。这些标准在鉴别ARVC患者与对照人群时是敏感而特异的，但与表型有重叠的其它ACM（如心脏结节病、心肌炎）的相互关系未经充分测试

在疾病早期右室扩张或节段扩张轻微时右室发育不良的诊断难以确定，而不易与正常心脏鉴别。1994年特别工作组发表了致心律失常性右室发育不良/心肌病的诊断标准，诊断没有单一的金标准而需要结合主要和次要标准（包括结构性、组织学、心电图、致心律失常性和遗传因素）进行诊断。这些标准中排除了左室疾病。2010年，对特别工作组标准进行了修订，包含了左室疾病并增加了心脏MRI检查用于诊断（表2）。在儿科患者中ARVC的诊断标准仍有待确定，因为疾病在儿童中不常见。新近提出ARVC患者存在抗桥粒芯糖蛋白2(DSG2）抗体而对照组没有，DSG2具有诊断和预后作用。