《表1 KD主要临床特征：日本《川崎病诊断指南第6次修订版》要点解读》

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《日本《川崎病诊断指南第6次修订版》要点解读》

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注：引自参考文献[1]

新版指南对KD的6项主要临床特征进行了修订（见表1～3和图1）。主要包括：（1）删除对特定热程的诊断要求。KD的经典定义要求发热持续5 d以上，但日本第24次全国调查报告显示，约9%、25%和35%的KD患者分别在发热的第3天、第4天和第5天接受静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗，超过90%的KD患者病程中只需接受单次大剂量IVIG治疗，CALs发生率较前下降。因此，新版指南重新定义了KD热程，不再强调发热5 d以上，并纳入因治疗于第5天前退热的病例，以反映当前临床实际情况，期望及早治疗能够持续降低CALs患病率。（2）将“多形性红斑”改为“皮疹”，并包括“卡介苗接种处（卡疤）发红”。日本及我国儿科医师在将卡疤发红作为KD起病早期的一种临床特征认识方面高度一致。日本超过70%的年龄在6～20月龄的KD患儿可以观察到这种体征[3]，国内临床研究显示卡疤发红在婴儿KD患者更为多见，发生率约10%[4]。因此，新版指南将卡疤发红作为皮疹的一种特殊形式，即使没有全身其他皮疹表现，也作为一项临床特征，诊断为完全性KD(c KD）。当然，这项改变需要后期更多的临床研究来验证。（3）急性期非化脓性颈部淋巴结肿大较其他主要临床特征少见，约见于65%的KD患者，超声表现为多发性低回声、肿大的结节。但在年龄较大的KD患儿中颈部淋巴结肿大约占90%，通常是伴随发热的首要临床表现，容易漏诊和误诊，因此在诊断表中被特别标注。（4）新版指南明确了完全性和i KD的精确临床定义，基于主要临床特征数目和是否存在冠状动脉异常，见表2。符合“a”或“b”标准诊断为c KD；存在3项主要临床特征，超声心动图诊断冠状动脉异常，且已排除其他发热疾病，符合“c”标准，诊断为i KD；存在3～4项主要临床特征，无冠状动脉扩张，但具有“其他重要临床特征”列表中的特征表现，符合“d”标准，亦诊断为i KD。