《表1 不同物种FⅫ基因和蛋白信息及同源序列比对》

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《凝血因子Ⅻ功能与药物研究进展》

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FⅫ主要由肝细胞合成，在血液中以80 kDa分子量的单链多肽酶原形式存在，没有酶活性。成熟的酶原型FⅫ由含有353个氨基酸的重链和含243个氨基酸的轻链组成（图1）。重链的6个结构域介导与其他蛋白质和带负电荷表面的接触。轻链仅包含一个催化结构域，其活性部位由His393、Asp442和Ser544组成[1]。FⅫ基因位于5q33-qter，由13个内含子和14个外显子组成。F12基因在鸟类和鱼类中不存在，但在哺乳动物中高度保守（表1）。虽然FⅫ不是典型的急性蛋白，但雌激素能通过启动子中的雌激素反应元件（estrogen response element，ERE）调节F12基因表达[2]。FⅫArg353-Val354肽键被裂解，产生重链50 kDa，通过Cys340-Cys467二硫键与28 KDa轻链连接形成α-FⅫa。随后α-FⅫa裂解导致重链的丢失，产生仅含有9个重链氨基酸残基的β-FⅫa蛋白酶结构域[3]。而FⅫ结构也决定了它的功能。