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第一章 红细胞疾病1

第一节 贫血概述1

第二节 缺铁性贫血4

第三节 急性失血性贫血7

第四节 铁粒幼细胞性贫血9

第五节 特发性肺含铁血黄素沉着症10

第六节 巨幼细胞性贫血11

一、恶性贫血13

二、营养性巨幼细胞性贫血14

三、妊娠期巨幼细胞性贫血14

四、婴儿期巨幼细胞性贫血14

第七节 再生障碍性贫血15

第八节 纯红细胞再生障碍性贫血19

一、急性纯红细胞再生障碍性贫血19

二、慢性体质性(或先天性)纯红细胞再生障碍性贫血20

三、慢性原发性获得性纯红细胞再生障碍性贫血20

四、慢性继发性获得性纯红细胞再生障碍性贫血21

第九节 先天性全血细胞减少症22

第十节 骨髓增生性全血细胞减少症22

第十一节 继发于其它疾病的贫血23

一、慢性肾功能不足的贫血23

二、内分泌功能紊乱有关的贫血24

三、恶性肿瘤引起的贫血24

第十二节 慢性感染引起的毒性贫血25

第十三节 铅中毒贫血26

第十四节 红细胞增多症27

一、原发性红细胞增多症27

二、继发性红细胞增多症29

第十五节 血色病29

第十六节 溶血性贫血31

一、红细胞内在缺陷31

(一)膜缺陷31

1.遗传性球形红细胞增多症31

2.遗传性椭圆形红细胞增多症31

3.遗传性口形红细胞增多症32

4.阵发性睡眠性血红蛋白尿32

(二)血红蛋白缺陷32

1.血红蛋白病32

(1)镰状细胞性贫血33

(2)血红蛋白C病33

(3)血红蛋白E病33

(4)不稳定血红蛋白病34

(5)血红蛋白M病34

(6)伴有红细胞增多的血红蛋白病35

2.海洋性贫血35

(1)β海洋性贫血35

(2)δβ海洋性贫血36

(3)A2F海洋性贫血36

(4)δ海洋性贫血36

(5)α海洋性贫血36

(6)血红蛋白Lepore37

(7)遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征37

(三)酶缺陷37

1.丙酮酸激酶缺乏37

2.六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6pD)缺乏37

(1)伯氨喹啉型溶血性贫血37

(2)蚕豆病38

二、红细胞以外的因素引起的溶血性贫血38

(一)免疫性溶血性贫血38

1.温反应性抗体引起的自身免疫性溶血性贫血38

2.冷凝集素综合征39

3.阵发性寒冷性血红蛋白尿40

4.药物性免疫性溶血性贫血40

5.新生儿溶血病41

(二)微血管病性溶血性贫血44

(三)行军性血红蛋白尿45

(四)感染引起的急性溶血性贫血45

三、先天性非球形红细胞溶血性贫血45

第十七节 脾机能亢进47

第十八节 卟啉病48

第十九节 高铁血红蛋白血症50

第二十节 硫化血红蛋白血症51

第二章 白细胞疾病52

第一节 粒细胞减少症52

第二节 粒细胞缺乏症53

第三节 白血病54

一、急性白血病56

二、慢性白血病65

(一)慢性粒细胞性白血病65

(二)慢性淋巴细胞性白血病66

三、新生儿白血病67

四、小儿慢性白血病68

五、白血病前期69

第四节 类白血病反应72

第五节 恶性淋巴瘤74

第六节 恶性组织细胞增生症82

第七节 传染性单核细胞增多症84

第八节 传染性淋巴细胞增多症86

第九节 嗜酸粒细胞增多症87

一、热带嗜酸粒细胞增多症88

二、传染性嗜酸粒细胞增多症88

三、家族性嗜酸粒细胞增多症89

四、嗜酸性淋巴肉芽肿90

第十节 多发性骨髓瘤90

第十一节 良性单株峰丙种球蛋白血症94

第十二节 巨球蛋白血症95

第十三节 淀粉样变性96

第十四节 骨髓纤维化症96

第三章 出血性疾病99

第一节 正常止血功能99

第二节 血小板异常引起的出血性疾病104

一、特发性血小板减少性紫癜104

二、药物性免疫性血小板减少症108

三、其它免疫性血小板减少症108

(一)Evans综合征109

(二)系统性红斑狼疮(SLE)109

四、巨核细胞生成不良性血小板减少症109

五、无效性血小板生成110

六、血小板生成素缺乏110

七、周期性血小板减少症110

八、脾脏病引起的血小板减少110

九、血栓性血小板减少性紫癜111

十、感染性血小板减少症111

十一、原发性血小板增多症112

十二、反应性血小板增多症113

十三、先天性血小板无力症113

十四、先天性血小板病114

十五、Bernard-Soulier综合征114

十六、May-Hegglin血小板异常115

十七、Wiskott-Aldrich综合征115

十八、获得性血小板功能障碍115

第三节 血管壁异常引起的出血性疾病116

一、过敏性紫癜116

二、药物性血管性紫癜118

三、遗传性出血性毛细血管扩张症118

四、爱-唐(Ehlers-Danlos)综合征119

五、坏血病120

六、老年性紫癜120

七、感染性血管性紫癜121

八、自身红细胞致敏性紫癜及脱氧核糖核酸(DNA)致敏性紫癜121

九、单纯性血管性紫癜122

十、直立性紫癜122

十一、激素性紫癜122

十二、高血压、糖尿病所致血管性紫癜122

十三、机械性紫癜122

十四、人为性紫癜122

十五、异常蛋白血症并发紫癜123

十六、特发性色素沉着性紫癜123

第四节 凝血因子缺乏所引起的出血性疾病123

一、血友病123

二、血管性假血友病127

三、纤维蛋白原缺乏症129

四、凝血酶原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症131

五、凝血因子Ⅻ缺乏症132

六、凝血因子ⅩⅢ缺乏症133

第五节 维生素K缺乏症134

第六节 系统性红斑狼疮的出血问题135

第七节 肾功能衰竭的出血问题135

第八节 外科手术的出血问题136

第九节 肝病的止血、凝血障碍139

第十节 弥散性血管内凝血141

第十一节 新生儿弥散性血管内凝血146

第十二节 妊娠时的凝血障碍147

第十三节 抗凝药物的临床应用148

第十四节 血栓形成及抗血栓治疗150

第四章 小儿贫血153

第一节 小儿造血及血液的特点153

第二节 小儿贫血的诊断要点156

第三节 营养性缺铁性贫血156

第四节 营养性巨幼细胞性贫血158

第五节 营养性混合性贫血158

第六节 雅克什氏综合征159

第七节 婴儿固缩细胞增多症160

第八节 组织细胞增生症X160

第九节 类脂质代谢紊乱性疾病161

一、高雪氏病161

二、尼曼-匹克氏病162

第十节 海蓝组织细胞综合征163

第五章 血液病的中医中药治疗165

第一节 再生障碍性贫血165

第二节 血小板减少性紫癜及过敏性紫癜168

第三节 白血病170

第四节 阵发性睡眠性血红蛋白尿172

第五节 蚕豆病172

第六节 白细胞及粒细胞减少症173

第七节 血友病173

第八节 传染性单核细胞增多症173

第六章 血液疾病与免疫174

第七章 染色体及染色体检查方法180

第八章 血型与输血190

第九章 骨髓细胞移植205

第十章 实验室检查209

第一节 血细胞检查的意义209

第二节 骨髓细胞形态学检查209

第三节 血细胞形态学221

其它血液学检查251

一、红细胞内游离原卟啉全血测定(FEP)251

二、白细胞凝集试验252

三、白细胞抗球蛋白消耗试验253

四、尿本周氏(Bence-Jones)蛋白检查255

五、嗜异性凝集试验(Paul-Bunnell氏试验)256

六、红斑性狼疮细胞(LE细胞)的检查257

七、血清铁和总铁结合力测定258

八、血清蛋白电泳260

九、脑脊液细胞沉降检查法262

十、循环血容量测定263

血细胞组织化学染色265

一、过氧化物酶(POX)染色法265

二、碱性磷酸酶(ALP)染色法-钙-钴法267

三、糖原(PAS)染色法269

四、脂类染色272

五、酸性磷酸酶(ACP)染色273

六、脱氧核糖核酸(DNA)染色274

七、核糖核酸(RNA)染色275

八、非特异性酯酶(NSE)染色276

九、骨髓铁染色277

附:热盐水溶解试验278

活体死前染色280

尿液水解试验281

出凝血疾病的检查282

血小板功能的检查285

一、血小板形态学检查285

(一)血小板形态学观察285

(二)血小板阿的平标记的致密体检查287

(三)血小板伸展试验287

二、血块收缩时间测定(CRT)288

三、出血时间测定(BT)288

四、血小板计数289

五、血小板第3因子有效性测定(PF3aT)290

六、血小板粘附性试验(PAdT)-玻珠法292

七、血小板凝聚性试验(PAgT)293

八、凝血酶原消耗加红细胞素纠正试验296

九、血小板凝血活酶生成试验296

血管壁功能检查296

一、毛细血管脆性试验(束臂试验,CFT)296

二、甲床毛细血管镜检查(甲皱微循环检查)297

三、阿斯匹林耐量试验(ATT)299

血小板数量异常的检查300

一、血小板计数300

二、骨髓有核细胞及巨核细胞计数300

三、骨髓巨核细胞系统分析300

四、血小板凝集试验300

五、血小板渗透抵抗力试验301

六、血小板抗体测定(Hirshman法)302

凝血象的检查302

一、内源凝血系统的检查302

(一)凝血时间测定(CT)302

(二)复钙时间(血浆凝固时间,RT)303

(三)白陶土部分凝血活酶生成试验(KPTT)304

(四)部分凝血活酶时间测定(PTT)305

(五)凝血酶消原耗试验(血清凝血酶原时间测定,PCT)306

(六)凝血酶时间测定(TT)307

(七)凝血酶原消耗纠正试验307

(八)简易凝血活酶生成试验(STGT)308

(九)简易凝血活酶生成纠正试验309

(十)凝血活酶生成试验(Bigg′s TGT)310

(十一)因子Ⅷ活性(Ⅷ:C)测定(一期法)313

(十二)因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)测定314

(十三)因子Ⅻ测定315

二、外源凝血系统的检查316

(一)凝血酶原时间测定(PT,Quick氏一期法)316

(二)凝血酶原时间延长的纠正试验317

(三)因子Ⅴ缺乏血浆纠正试验318

(四)蛇毒时间(ST)测定319

(五)因子Ⅶ测定319

(六)因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ定量测定320

(七)因子Ⅴ活动度测定320

三、共同途径凝血的检查320

(一)纤维蛋白原测定320

(二)因子ⅩⅢ测定(定性)320

附:血栓弹力图检查321

四、纤维蛋白溶解系统的检查323

(一)纤维蛋白原定量测定323

(二)纤维蛋白原滴定度试验324

(三)纤维蛋白溶解试验325

(四)优球蛋白溶解时间(ELT)326

(五)血浆鱼精蛋白副凝试验(3 P试验)327

(六)连续稀释硫酸鱼精蛋白试验(SDPST)328

(七)乙醇胶试验329

(八)血浆素原(纤维蛋白溶酶原)测定329

溶血性疾病的检查332

一、红细胞盐水渗透脆性试验332

二、红细胞温育后脆性试验334

三、红细胞滚动试验335

四、红细胞机械脆性试验336

五、自身溶血试验337

六、冷溶血(Donath-Landsteiner氏)试验339

七、冷凝集素测定340

八、冷凝集素试验340

九、酸溶血试验(Ham氏试验)341

十、简易酸溶血试验342

十一、红细胞热溶血试验343

十二、蔗糖溶血试验344

十三、结合珠蛋白测定345

十四、Crosby试验346

十五、高铁血红蛋白还原试验347

十六、煌焦油蓝还原试验349

十七、氰化物——抗坏血酸盐试验350

十八、变性珠蛋白小体检查351

十九、还原型谷胱甘肽测定353

二十、谷胱甘肽稳定性试验354

二十一、尿含铁血黄素试验(Rous氏试验)354

二十二、红细胞寿命的测定355

二十三、抗人球蛋白试验356

二十四、胰蛋白酶试验358

二十五、高铁血红素白蛋白定量测定359

二十六、尿中卟胆原测定360

二十七、尿中尿卟啉测定361

二十八、血红蛋白包涵体生成试验361

二十九、红细胞镰变试验362

三十、血红蛋白S胶—溶试验363

三十一、血红蛋白溶解度试验364

三十二、血红蛋白C试验365

三十三、不稳定血红蛋白试验365

(一)异丙醇试验365

(二)热不稳定试验366

(三)定量测定法367

三十四、含血红蛋白F红细胞的染色(酸洗脱法)367

三十五、抗碱血红蛋白测定368

三十六、血红蛋白电泳369

三十七、血红蛋白A2定量372

三十八、血红蛋白种间杂交试验372

新生儿溶血病的血清学检查374

一、盐水凝集法375

二、木瓜酶(或波罗酶)直接法375

三、胶体介质法376

四、免疫性抗A和抗B抗体检查376

(一)血型物质中和试验376

(二)溶血素试验377

五、Rh抗体的检查378

(一)盐水凝集试验378

(二)抗人球蛋白试验(Coombs试验)378

(三)木瓜酶试验379

细胞免疫功能检查379

一、E玫瑰花试验(ERFT)379

二、活性玫瑰花试验381

三、E玫瑰花和EAC玫瑰花混合试验382

四、淋巴细胞转化试验(LTT)383

附:一、显微镜测微法385

二、实验工作常用的度量衡单位385

三、试剂常用的几种级别名称对照386

四、重铬酸钾洗液配方387

五、常用缓冲液的配制387

六、临床检验常用符号和缩写390

七、体表面积简易算法390

八、各类型血细胞的超微结构390

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