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1. 生理与病理生理学基础1

1.1 造血系统的功能性结构1

1.2 正常与病理性的造血分布2

1.3 各系列细胞的分化、功能及破坏3

1.3.1 红系造血3

1.3.2 粒系造血4

1.3.3 单核细胞和巨噬细胞6

1.3.4 巨核细胞和血小板6

1.3.5 淋巴系统细胞7

1.3.6 免疫球蛋白8

1.4 血液系统的异常变化11

1.4.1 细胞生成减少11

1.4.2 红细胞丧失增加11

1.4.3 血细胞分布异常12

1.4.4 血细胞功能异常13

2. 最重要的诊断手段15

2.1 基层血液学实验室15

2.1.1血象16

2.1.1.1 血红蛋白测定17

2.1.1.2 红细胞压积测定17

2.1.1.3 红细胞计数18

2.1.1.4 红细胞指数19

2.1.1.5 白细胞计数19

2.1.1.6 血小板计数21

2.1.1.7 血片的制备、染色及判读22

2.1.1.8 网织红细胞计数25

2.1.2 血清胆红素及血清铁测定25

2.2.3 血红蛋白分析26

2.2.2 单核细胞增多症的快速试验26

2.2 送检标本的特殊血液学实验室检查26

2.2.1 中性粒细胞硷性磷酸酶(ANP)26

2.2.4 血清转铁蛋白、血清铁蛋白27

2.2.5 免疫球蛋白定量测定27

2.2.6 免疫电泳27

2.3 内科—血液专业诊室或医院内的检查28

2.3.1 骨髓细胞学及组织学诊断28

2.3.2 细胞化学30

2.3.3 免疫学细胞分型30

2.3.4 染色体分析30

2.3.5 溶血试验31

2.3.6 LE细胞(狼疮细胞)的诊断31

2.3.7 血液病的同位素诊断31

2.3.8 粒细胞功能试验32

3. 主要症状及其诊断33

3.1 贫血33

3.2 红细胞增多症35

3.3 出血倾向36

3.4 淋巴结肿大及脾肿大37

3.5 易感染性41

3.6 没有特殊症状的血象改变42

3.6.1 白细胞增多42

3.6.1.1 中性粒细胞增多42

3.6.1.2 单核细胞增多44

3.6.1.3 嗜酸性粒细胞增多44

3.6.1.5 淋巴细胞增多45

3.6.2 白细胞减少45

3.6.1.4 嗜硷性粒细胞增多45

3.6.3 血小板增多46

3.6.4 血小板减少47

3.6.5 血片中的定性改变47

4. 治疗方法及治疗原则49

4.1 原发于其他器官系统疾病的治疗49

4.2 消除外界有害因素49

4.3 造血因子缺乏时的替代治疗50

4.4. 刺激红细胞生成51

4.5 肾上腺皮质激素51

4.6 免疫抑制52

4.7 抗肿瘤的化学和放射治疗53

4.8 脾切除55

4.9.1 红细胞56

4.9 血细胞及血浆成份的替代治疗56

4.9.2 血小板57

4.9.3 粒细胞57

4.10 骨髓移植58

5. 造血系统肿瘤性疾病60

5.1 分类和命名60

5.2 病原学和发病机理61

5.2.1 肿瘤细胞株的发生61

5.2.2 遗传因素61

5.2.3 电离辐射61

5.2.4 化学性致癌物质62

5.2.5 病毒病原学62

5.2.6 免疫抑制63

5.3 慢性骨髓增生综合征63

5.3.1 慢性粒细胞性白血病(CML)64

5.3.2 骨髓纤维化/骨髓硬化症(OMS)68

5.3.3 真性红细胞增多症72

5.3.4 原发性血小板增多症76

5.3.5 不能分类的慢性骨髓增生综合征77

5.4 急性白血病77

5.4.1 急性白血病的分型80

5.5 骨髓增生异常综合征91

5.5.1 分型和诊断91

5.5.2 治疗91

5.6 何杰金病(恶性淋巴肉芽肿)92

5.6.1 分期94

5.6.2 治疗96

5.7 非何杰金淋巴瘤99

5.7.1 组织学分型100

5.7.2 分期101

5.7.3 治疗可能性102

5.7.4 淋巴细胞性淋巴瘤105

5.7.5 少见的低恶性程度淋巴细胞淋巴瘤108

5.7.6 免疫细胞瘤108

5.7.6.1 淋巴浆细胞样免疫细胞瘤108

5.7.6.2 淋巴浆细胞性淋巴瘤伴免疫球蛋白M(IgM)一副球蛋白血症(Waldenstrom病)109

5.7.7 中心细胞—中心母细胞性淋巴瘤110

5.7.8 中心细胞性淋巴瘤111

5.7.9 中心母细胞性淋巴瘤111

5.7.10 免疫母细胞性淋巴瘤112

5.7.11 淋巴母细胞性淋巴瘤112

5.8浆细胞瘤114

5.8.1 分期118

5.8.2 治疗119

5.9.1 多毛细胞性白血病122

5.9 罕见的淋巴系统和巨噬系统疾病122

5.9.2 恶性组织细胞增生症123

5.9.3 淋巴肉芽肿病X(血管性免疫母细胞性淋巴结病)123

6. 贫血125

6.1 失血性贫血125

6.1.1 急性失血性贫血125

6.1.2 慢性失血性贫血125

6.2 铁缺乏和缺铁性贫血125

6.3 地中海贫血130

6.4 血红蛋白异常132

6.4.1 镰状细胞性贫血132

6.4.2 不稳定血红蛋白病133

6.4.4 伴有红细胞增多症的血红蛋白病134

6.5 铁失利用性(铁粒幼红细胞性)贫血134

6.4.3 伴有紫绀的血红蛋白病134

6.6 先天性红细胞生成障碍性贫血136

6.7 幼红细胞减少(单纯性再生障碍性贫血)137

6.7.1 急性幼红细胞减少137

6.7.2 小儿的一过性幼红细胞减少137

6.7.3 先天性幼红细胞减少(慢性先天性增生减低性贫血、Blackfan—Diamond贫血)137

6.7.4 获得性慢性幼红细胞减少(慢性单纯性再生障碍性贫血)138

6.8 巨幼红细胞性贫血138

6.8.1 维生素B12138

6.8.2 叶酸139

6.8.3 巨幼红细胞性贫血的诊断139

6.8.4 恶性贫血140

6.8.5 胃切除术后的巨幼红细胞性贫血142

6.8.10 血液系统疾病时的巨幼红细胞改变143

6.8.9 慢性溶血时的巨幼红细胞性贫血143

6.8.8 抗惊厥药物治疗时的巨幼红细胞性贫血143

6.8.6 炎症性肠道疾病时的巨幼红细胞性贫血143

6.8.7 慢性酒精中毒时的巨幼红细胞性贫血143

6.8.11 应用细胞抑制剂后的巨幼红细胞障碍144

6.9 其他大细胞性贫血144

6.9.1 慢性肝病和酒精中毒时的大细胞性贫血144

6.10 溶血性贫血145

6.10.1 发病机理145

6.10.2 症状和体征145

6.10.3 溶血的一般诊断方法146

6.10.4 遗传性球形红细胞增多症147

6.10.5 遗传性椭圆形红细胞增多症148

6.10.6 遗传性口形红细胞增多症149

6.10.7 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)149

6.10.8 酶缺乏性溶血性贫血150

6.10.8.2 葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症(G—6—PD缺乏)151

6.10.8.1 丙酮酸激酶缺乏151

6.10.9 自身免疫性溶血性贫血153

6.10.9.1 冷凝集素引起的溶血155

6.10.9.2 药物引起的免疫性溶血156

6.10.9.3 新生儿溶血病(M.H.N.)157

6.10.10 机械性溶血158

6.10.10.1 微血管病性溶血性贫血(MHA)158

6.10.10.2 心脏瓣膜置换后的机械性溶血160

6.11 继发性贫血161

6.11.1 慢性炎症或肿瘤性疾病时的继发性贫血(“炎性贫血”)161

6.11.2 骨髓的肿瘤浸润性贫血162

6.11.3 内分泌疾病时的贫血163

6.11.4 肾性贫血164

6.12.2 缺铁性贫血165

6.12 妊娠期贫血165

6.12.1 所谓的妊娠期贫血165

6.12.3 叶酸缺乏性贫血166

6.12.4 溶血性贫血166

6.12.5 幼红细胞减少症166

7. 血小板减少症167

7.1 血小板生成减少所致血小板减少168

7.1.1 单纯的无巨核细胞血小板减少症168

7.1.2 慢性酒精中毒时的血小板减少症168

7.1.3 药物所致的单纯性巨核细胞造血抑制168

7.1.4 骨髓浸润性病变168

7.1.7 巨幼细胞性障碍169

7.1.8 Wiskott—Aldrich综合征169

7.1.6 病毒感染及疫苗接种169

7.1.5 细胞抑制剂引起的血小板减少症169

7.2 血小板过早破坏所致的血小板减少症170

7.2.1 自身免疫性血小板减少症170

7.2.2 药物所致免疫性血小板减少症173

7.2.3 先天性同种异体免疫性血小板减少症173

7.2.4 弥散性血管内凝血(消耗性凝血病)173

7.2.5 巨大血管瘤时的血小板减少症(Kasabach—Merritt综合征)174

7.2.6 肝素导致的血小板减少症174

7.3 分布异常所致的血小板减少症174

8. 白细胞减少175

8.1 急性粒细胞缺乏症175

8.2 慢性单纯性粒细胞减少症177

9. 骨髓再生不良178

9.1 全骨髓病178

9.2 细胞抑制剂及放射线治疗后的骨髓功能不全182

10. 脾功能亢进症184

11. 先天性及获得性免疫缺陷186

12. 凝血障碍及出血素质188

12.1 止血188

12.1.1 止血的组成成份188

12.1.2 血液凝固的激活及其过程189

12.1.3 纤维蛋白溶解190

12.1.4 血管损伤时的止血191

12.1.5 止血障碍192

12.2 血小板病194

12.2.1 遗传性血小板病194

12.2.2 获得性血小板病194

12.3 血浆凝血障碍(凝血病)196

12.3.1 血友病196

12.3.3 其他的遗传性凝血病200

12.3.2 Von—Willebrand—Jurgen综合征(血管性假血友病)200

12.3.4 维生素K缺乏时的凝血障碍201

12.3.5 肝脏实质性病变时的凝血障碍201

12.4 弥散性血管内凝血(DIC)时的消耗性凝血病202

12.5 抗血栓治疗203

12.5.1 门诊病人抗血栓治疗的适应证203

12.5.2 口服抗凝剂及血小板功能抑制剂的作用方式204

12.5.3 抗血栓治疗时的出血倾向204

12.5.4 出血可能及出血时的措施205

12.6 血管性出血性素质206

12.6.1单纯性紫癜206

12.6.2 老年性紫癜206

12.6.3 许兰-亨诺氏(Schoenlein—Henoch)紫癜206

12.6.4 Osler病(遗传性毛细血管扩张症)206

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