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目录3

第一篇 总论3

第一章 血细胞的起源与形态3

第一节 血细胞的起源3

一、细胞概述3

二、血细胞的起源6

第二节 红细胞实体的形态9

一、红细胞实体9

二、幼稚红细胞发育过程的形态变化11

三、病理性幼稚红细胞12

四、正常与异常红细胞的形态13

第三节 粒细胞的形态17

一、粒细胞发育过程的形态变化18

二、成熟粒细胞的形态19

三、获得性的粒细胞形态异常20

四、遗传性的粒细胞形态异常20

第四节 单核细胞与巨噬细胞的形态22

一、关于单核-巨噬细胞的起源22

二、单核细胞发育过程的形态变化24

三、巨噬细胞的形态24

第五节 淋巴细胞与浆细胞的形态25

一、淋巴细胞的形态25

二、浆细胞的形态28

第六节 巨核细胞与血小板的形态30

一、巨核细胞与血小板的起源30

三、巨核细胞的生成及多倍体31

二、关于巨核系定向干细胞池31

四、巨核细胞发育过程的形态变化32

五、血小板的形态32

第二章 红细胞生成与血红蛋白代谢35

第一节 红细胞生成及其调节35

一、关于促红细胞生成素35

二、人体在不同状态下红细胞生成的调节36

第二节 血红蛋白代谢37

一、血红蛋白的化学38

二、卟啉代谢39

三、血红蛋白的分解代谢41

第一节 骨髓的结构44

一、骨髓结构的一般特点44

第三章 骨髓的结构与功能44

二、骨髓血管系统45

三、造血细胞与所在血管系统的关系46

四、骨髓的神经供应47

第二节 骨髓的功能47

一、造血功能47

二、代谢功能49

第四章 淋巴-网状细胞系统的结构与功能51

第一节 概念51

第二节 淋巴-网状组织的结构51

一、胸腺51

二、淋巴结52

三、其它淋巴器官52

一、网状细胞53

二、单核-巨噬细胞53

第三节 淋巴-网状组织细胞之特征与功能53

三、淋巴细胞54

四、粒细胞55

第四节 淋巴-网状组织细胞间的内在联系56

第五章 脾脏的结构与功能59

第一节 脾脏的结构59

一、脾实质59

二、脾血管60

第二节 脾脏的功能61

一、免疫功能61

二、滤血功能61

五、造血功能62

四、血容量调节功能62

三、储血功能62

六、脾切除后状态63

第三节 脾肿大63

第六章 新生儿血液学65

一、胎儿造血65

二、胎儿血红蛋白的合成65

三、新生儿血液正常值66

四、新生儿的红细胞生成作用68

五、新生儿红细胞的生化特性69

六、新生儿的白细胞69

七、新生儿的血小板70

八、新生儿的凝血因子70

一、理论因素72

二、红细胞与血红蛋白72

第七章 老年血液学72

三、白细胞73

四、骨髓73

五、其它74

第二篇 红细胞疾病79

第八章 贫血的分类、机理及其诊断79

第一节 贫血的分类79

一、贫血的形态分类法80

二、贫血的病因与病理生理分类法80

三、贫血骨髓改变分类法82

第二节 病因与发病机理82

一、红细胞生成减少82

二、红细胞破坏过多84

第三节 贫血的诊断85

三、红细胞丧失过多85

第九章 干细胞增殖与分化障碍的贫血92

第一节 再生障碍性贫血92

第二节 纯红细胞再生障碍性贫血106

一、急性纯红细胞再生障碍性贫血107

二、慢性先天性纯红细胞再生障碍性贫血108

三、慢性获得性纯红细胞再生障碍性贫血109

第三节 慢性肾功能不全性贫血112

第四节 内分泌功能紊乱引起的贫血115

一、垂体功能不全性贫血116

二、甲状腺功能不全性贫血116

三、肾上腺功能不全性贫血117

四、性腺功能不全性贫血118

一、叶酸的代谢119

第一节 维生素B12与叶酸的代谢119

第十章 脱氧核糖核酸合成障碍性贫血119

二、维生素B12的代谢123

第二节 巨幼细胞性贫血概论125

一、关于词义125

二、巨幼细胞变的本质126

三、临床特点127

四、巨幼细胞性贫血的病因与分类128

第三节 维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血129

一、B12缺乏的临床特征129

二、特殊B12缺乏综合征130

第四节 叶酸缺乏引起的巨幼细胞性贫血133

一、叶酸缺乏的临床特征133

二、特殊叶酸缺乏综合征134

第五节 维生素B12与叶酸治疗无效的巨幼细胞性贫血137

一、抗代谢药物137

二、先天性代谢障碍139

三、原因不明139

第十一章 血红蛋白合成障碍的贫血142

第一节 缺铁性贫血142

第二节 组织铁沉积症155

一、先天性运铁蛋白缺乏血症155

二、特发性肺含铁血黄素沉积症156

三、血色病157

四、急性铁中毒160

第三节 海洋性贫血161

第一节 铁粒幼细胞性贫血177

一、概念177

第十二章 机制不明或多种机制有关的贫血177

二、遗传性铁粒幼细胞性贫血178

三、获得性铁粒幼细胞性贫血178

四、继发性铁粒幼细胞性贫血179

五、吡哆醇反应性铁粒幼细胞性贫血180

第二节 先天性红细胞生成障碍性贫血181

第三节 骨髓增生型全血细胞减少症186

第四节 骨髓病性贫血188

第五节 慢性肝病引起的贫血190

第六节 妊娠引起的贫血191

第十三章 溶血性疾病概论194

第一节 红细胞膜概述194

一、膜的结构194

二、膜的功能195

第二节 溶血性疾病的诊断196

一、溶血性疾病的分类196

二、溶血性贫血的诊断步骤197

第十四章 红细胞膜缺陷所致溶血性贫血203

第一节 遗传性球形细胞增多症203

第二节 遗传性椭圆形细胞增多症207

第三节 棘皮细胞增多症208

一、先天性β-脂蛋白缺乏血症209

二、血脂正常的棘皮细胞增多症209

三、肝病引起的靴刺形细胞增多症209

四、其它原因引起的棘皮细胞增多症210

第四节 遗传性口形细胞增多症第十五章 红细胞酶缺乏所致溶血性贫血213

第一节 红细胞的能量代谢213

一、概论217

第二节 六磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏引起的溶血性贫血217

二、临床病型221

第三节 丙酮酸激酶缺乏引起的溶血性贫血230

第四节 其它酶缺乏引起的溶血性贫血232

第五节 高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症234

一、高铁血红蛋白血症234

二、硫化血红蛋白血症236

第十六章 珠蛋白合成异常所致溶血性贫血238

第一节 镰状细胞病及有关血红蛋白病238

一、血红蛋白病的分类238

二、镰状细胞病238

三、血红蛋白C病242

四、血红蛋白D病242

五、血红蛋白E病242

第二节 血红蛋白M病244

第三节 不稳定血红蛋白病247

第四节 伴有红细胞增多症的血红蛋白病252

第十七章 与血红素或卟啉代谢异常有关的疾病—卟啉病256

一、概念256

二、先天性红细胞生成性卟啉病257

三、原卟啉病258

四、急性间歇性卟啉病259

五、混合性卟啉病260

六、遗传性粪卟啉病261

七、迟发性皮肤性卟啉病261

八、获得性卟啉病262

第十八章 阵发性睡眠性血红蛋白尿264

第一节 行军性血红蛋白尿271

第十九章 红细胞机械性损伤引起的贫血271

第二节 损伤性心源性溶血性贫血272

第三节 微血管病性溶血性贫血274

第二十章 化学、物理与微生物因素引起的贫血277

第一节 化学与物理因素引起的溶血性贫血277

一、铅中毒引起的溶血性贫血277

二、砷中毒引起的溶血性贫血278

三、铜中毒引起的溶血性贫血279

四、其它化学因素引起的溶血性贫血279

五、烧伤引起的溶血性贫血280

第二节 微生物感染引起的溶血性贫血281

一、疟疾引起的溶血性贫血281

二、杆状巴尔通氏体引起的溶血性贫血282

四、其它感染引起的溶血性贫血283

三、梭状芽孢杆菌引起的溶血性贫血283

第二十一章 免疫性溶血性贫血284

第一节 概论284

第二节 温反应抗体引起的自身免疫性溶血性贫血285

附:抗体阴性的自身免疫性溶血性贫血288

第三节 冷溶血综合征290

一、冷凝集素病290

二、阵发性冷性血红蛋白尿292

第四节 新生儿同族免疫性溶血病293

第五节 药物免疫性溶血性贫血300

第二十二章 脾功能亢进304

第二十三章 急性失血性贫血307

第一节 相对性红细胞增多症311

第二十四章 红细胞增多症311

第二节 真性红细胞增多症312

第三节 继发性红细胞增多症316

一、高原红细胞增多症316

二、心血管病引起的红细胞增多症317

三、肺病引起的红细胞增多症318

四、肾脏病引起的红细胞增多症318

五、肿瘤引起的红细胞增多症319

六、内分泌病引起的红细胞增多症319

第四节 良性家族性红细胞增多症319

第三篇 白细胞疾病325

第二十五章 粒细胞质与量的异常325

第一节 粒细胞减少症和粒细胞缺乏症325

第二节 粒细胞增多症333

一、中性粒细胞增多症334

二、嗜酸粒细胞增多症336

三、嗜碱粒细胞增多症340

第三节 粒细胞功能的异常341

一、液递性机制的异常342

二、胞浆运动的异常343

三、杀菌作用的异常345

第二十六 白血病概论347

第一节 概况、发病率、病因及病理生理347

一、概况347

二、发病率347

三、白血病的病因学347

四、白血病的病理生理学351

一、白血病的传统分类法353

第二节 白血病的分类353

二、国外几种常用分类法的介绍354

三、国内白血病的分型方案356

四、急淋的免疫学分型357

第二十七章 急性白血病的临床360

第一节 急性白血病的一般临床学360

第二节 急性淋巴细胞白血病364

第三节 急性非淋巴细胞白血病365

一、急性粒细胞白血病365

〔附〕Phi(Ф)小体染色法367

二、急性早幼粒细胞白血病367

三、急性单核细胞白血病369

四、急性红白血病370

五、亚急性粒细胞白血病372

第四节 少见与特殊类型白血病373

一、急性干细胞白血病373

二、嗜酸粒细胞白血病373

三、嗜硷粒细胞白血病374

四、组织嗜硷细胞(肥大细胞)白血病375

五、浆细胞白血病376

六、冒烟性急性白血病377

第二十八章 急性白血病的并发症381

第一节 急性白血病与感染381

一、白血病易发感染的因素381

二、感染类型与病原体382

第二节 急性白血病与出血384

二、血小板功能的异常385

一、血小板量的异常385

三、血浆凝血因子减少386

四、血循环内抗凝物质增多386

五、弥漫性血管内凝血386

六、纤维蛋白溶解亢进387

七、血管因素387

八、异常蛋白血症387

第三节 脑膜白血病388

第四节 其它髓外白血病391

一、睾丸白血病391

二、眼的白血病392

四、肾脏的白血病393

三、心脏的白血病393

第五节 尿酸性肾病及电解质紊乱394

一、尿酸性肾病394

二、电解质紊乱395

第二十九章 急性白血病的治疗397

第一节 急性白血病的支持治疗397

第二节 急性白血病患者感染的防治400

一、细菌感染的治疗400

二、真菌感染的治疗402

三、病毒与原虫感染的治疗402

四、感染的预防403

第三节 急性白血病化学治疗概论405

一、细胞周期简介405

三、白血病与正常造血细胞增殖406

动力学的差异406

二、增殖与非增殖细胞群及其对化疗的差异406

四、抗白血病药物的分类408

五、抗白血病药物的种类408

六、急性白血病化学治疗的实411

411

七、急性白血病化疗的注意事413

413

八、疗效评定标准414

第四节 急性非淋巴细胞白血病的化学治疗415

一、诱导缓解416

二、巩固与维持缓解420

三、加强化疗421

四、再发的治疗422

一、诱导与巩固缓解424

第五节 急性淋巴细胞白血病的化学治疗424

二、维持与加强化疗428

三、再发的治疗429

第六节 脑膜白血病及其它髓外白血病的防治431

一、脑膜白血病的防治431

二、睾丸白血病的防治433

三、眼白血病的治疗433

第七节 急性白血病的免疫治疗434

一、实验动物中的免疫治疗434

二、人类急性白血病的免疫治疗435

第八节 急性白血病的造血干细胞移植治疗439

一、胎肝移植440

二、骨髓移植440

第一节 慢性粒细胞白血病444

第三十章 慢性白血病444

第二节 慢性淋巴细胞白血病455

第三节 毛细胞白血病458

第四节 幼淋巴细胞白血病464

第三十一章 白血病的特殊问题467

第一节 白血病前期综合征467

第二节 白血病与妊娠471

第三节 高白细胞性白血病473

第三十二章 自限性淋巴-网状细胞增生症476

第一节 传染性单核细胞增多症476

第二节 急性传染性淋巴细胞增多症480

第一节 恶性淋巴瘤的分类482

第三十三章 恶性淋巴-网状细胞增生症—淋巴瘤482

第二节 何杰金氏病486

第三节 非何杰金氏淋巴瘤490

第三十四章 浆细胞病494

第一节 浆细胞病的概念494

第二节 多发性骨髓瘤497

第三节 巨球蛋白血症507

第四节 淀粉样变性509

第五节 其它浆细胞病511

一、重链病511

二、良性单株丙种球蛋白病513

一、组织细胞系统的概念515

二、组织细胞病的分类515

第三十五章 组织细胞病515

第一节 概论515

第二节 恶性组织细胞增生症516

第三节 其它组织细胞增生症521

一、局限性组织细胞增生症521

二、全身性组织细胞增生症521

三、海蓝组织细胞增生症522

第四节 类脂质沉积病523

一、病因与发病机理523

二、高雪氏病523

三、尼曼-匹克氏病525

四、其它类脂质沉积病526

第三十六章 骨髓纤维化528

一、血管在止血中的作用535

二、血小板在止血中的作用535

第四篇 出血性疾病535

第一节 正常凝血机理535

第三十七章 正常凝血与抗凝血机理535

三、凝血因子在止血中的作用536

第二节 抗凝血机理540

一、一般生理或生化的抗凝血系统540

二、纤维蛋白溶解系统541

第三十八章 出血性疾病的分类与诊断545

第一节 出血性疾病的分类545

第二节 出血性疾病的诊断547

四、骨髓浸润引起的血小板减少症551

二、伴先天畸形的无巨核细胞性血小板减少症551

三、新生儿病毒感染引起的血小板减少症551

第一节 血小板生成减少引起的血小板减少症551

第三十九章 血小板减少症551

一、体质性全血细胞减少症(Fa-nconi氏综合征)551

五、电离辐射引起的血小板减少症552

六、药物抑制性血小板减少症552

七、周期性血小板减少症552

八、营养缺乏引起的血小板减少症553

第二节 血小板破坏过多引起的血小板减少症553

一、原发性血小板减少性紫癜553

二、新生儿同族免疫性血小板减少症558

三、母体传递引起的新生儿血小板减少症559

四、血栓性血小板减少性紫癜559

五、溶血性尿毒综合征562

七、药物免疫性血小板减少性紫癜563

六、输血后紫癜563

第三节 血小板分布异常引起的血小板减少症565

一、脾功能亢进引起的血小板减少症565

二、低温引起的血小板减少症566

第四十章 血小板增多症568

第一节 特发性血小板增多症568

第二节 继发性(反应性)血小板增多症570

第四十一章 血小板功能缺陷性疾病573

第一节 遗传性血小板功能缺陷性疾病573

一、血小板粘附功能缺陷性疾病573

二、血小板凝聚功能缺陷性疾病——血小板无力症580

三、血小板释放功能缺陷性疾病581

二、骨髓增生性疾病583

一、尿毒症583

第二节 获得性血小板功能缺陷性疾病583

三、急性白血病584

四、异常蛋白血症584

五、肝脏疾病584

六、药物引起的血小板功能缺陷585

第一节 非过敏性血管性紫癜586

第四十二章 血管壁异常引起的出血性疾病588

一、单纯性紫癜588

二、机械性紫癜588

三、坏血病589

四、感染性紫癜589

第二节 过敏性紫癜589

第三节 遗传性出血性毛细血管扩张症592

一、血友病甲(因子Ⅷ缺乏症)595

第四十三章 先天性凝血因子缺乏引起的出血性疾病595

第一节 血友病595

二、血友病乙(因子Ⅸ或PTC缺乏症)601

三、血友病丙(因子Ⅺ或PTA缺乏症)602

第二节 先天性纤维蛋白原缺乏症602

第三节 先天性因子ⅩⅢ缺乏症604

第四十四章 获得性凝血障碍引起的出血性疾病607

第一节 维生素K依赖性凝血因子异常症607

第二节 获得性抗凝物质增多引起的出血性疾病609

一、抗凝物质增多的分类609

二、因子Ⅷ抑制物引起的抗凝性出血610

三、狼疮性抗凝物质增多引起的抗凝性出血611

四、类肝素物质增多引起的抗凝性出血612

第四十五章 弥漫性血管内凝血614

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