《表2 6 例糖原贮积病Ⅱ型患儿机械通气和酶替代治疗》

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《重型糖原贮积病Ⅱ型呼吸机撤机困难的对策》

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（1） 给药方法:6例患儿于确诊后1个月（3例）、6个月（1例）、7个月（1例）和27个月（1例）开始接受重组人α-葡糖苷酶（Myozyme，美国Genzyme公司）替代治疗，剂量为20 mg/（kg·次）、1次/2周，首次给药前予地塞米松预防过敏反应，先以1 mg/（kg·h）静脉滴注30 min，再3 mg/（kg·h）静脉滴注30 min，然后5 mg/（kg·h）静脉滴注30 min，最后7 mg/（kg·h）静脉滴注至结束，共3.50～4.00 h，分别治疗2个月（2例）、3个月（1例）、5个月（1例）、9个月（1例）和15个月（1例）。（2）观察指标:每次治疗后记录患儿运动功能（包括抬头、独坐、行走步数和肌力）、呼吸肌脱机时间、呼吸机模式[包括有创双水平气道正压通气（BiPAP）和持续气道正压通气、无创双水平气道正压通气和持续气道正压通气]、呼吸机参数[包括吸气峰压（PIP）、呼气末正压通气（PEEP）、呼吸频率（RR）、吸气时间（Ti）、吸入氧浓度（FiO2）、压力支持（PS）]等，共随访2～16个月。其中，有创双水平气道正压通气的支持力度高于有创持续气道正压通气，若患儿能够耐受有创持续气道正压通气，表明对呼吸机的依赖程度较低；而且呼吸机参数越低，提示患儿对呼吸机的依赖程度越低（表2）。