《表1 国内外文献报道27例PEComas资料汇总》

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《膀胱血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理观察》

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具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation，PEComas）在WHO（2013）骨与软组织肿瘤分类中定义为“一种组织学和免疫组化上独特的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤，瘤细胞常表达黑色素细胞和平滑肌细胞标记”[1]。PEComa肿瘤家族包括血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）、淋巴管肌瘤病（lymphangioleio myomatosis，LAM）、肺透明细胞“糖”瘤（clear cell‘sugar’tumor of the lung，CCST）和肝镰状韧带/圆韧带透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤（clear cell myomelanocytic tumor of the falciform ligament/ligamentum teres，CCMMT）。除上述已有诊断名称的肿瘤外，发生于腹盆腔、消化道、泌尿生殖道、周围软组织和皮肤等部位的肿瘤不能完全归入上述几种特殊类型的病变，则称为具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤，非特殊型（PEComa-nos）[2]。PEComa相对常见于肾、腹膜后、子宫阔韧带等部位，发生于膀胱的PEComas较为罕见，到目前为止国内外文献共报道27例（表1）[3-25]，另有2例在系统性研究中提及[26，27]。本文报道2例膀胱PEComa-nos，结合文献复习探讨该肿瘤的形态学特点、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后。