《表1 与AKAP79/150相关的c LQTs》

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《锚定蛋白AKAP79/150介导心血管功能调控的研究进展》

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AKAP150与LQT1 （表1）。LQT1占c LQTS的30%～35%，是LQTS最常见类型。LQT1大部分是由KCNQ1 （KVLQT1）错义突变引起的，使慢激活延迟整流钾电流（slow component of the delayed rectifier K+currents，IKs）减少，QT间期延长。研究发现，包含AKAP150在内的AKAPs可能通过锚定PKA，作用于Kv LQT1通道，增加IKs幅度，减慢其失活动力学并改变其激活曲线[19]。以上表明AKAP150可能改善LQT1的症状，上调AKAP150是LQT1治疗的潜在靶向。