《表4 PanNET分类和分级标准》

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《2019年《世界卫生组织消化系统肿瘤分类》（第5版）胰腺上皮性肿瘤解读》

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a)：取决于核分裂象计数和Ki-67指数中更高的一级；b):2 mm2相当于10个40倍视野（每个40倍视野直径为0.5 mm），至少评估高核分裂象区域的50个视野；c)：至少评估Ki-67热点区中500个肿瘤细胞；d)：胰腺混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤中2种成分遵循各自的分化程度和分级标准

3.胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine tumor，PanNET):2019版分类中PanNET较2010版分类更新最为明显，按照无功能性胰腺神经内分泌肿瘤（non-functioning pancreatic neuroendocrine tumor，NF-PanNET）、功能性神经内分泌肿瘤（functioning pancreatic neuroendocrine tumor，F-PanNET）、胰腺神经内分泌癌（pancreatic neuroendocrine carcinoma，PanNEC）和胰腺混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（pancreatic mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm，PanMiNEN）的顺序，用较多篇幅介绍了PanNET，并遵循2017年版世界卫生组织胰腺内分泌肿瘤的分类标准进行分类（见表4）。这种分类较2010版分类的区别主要在于2点。（1）将以往无法归类的高增殖活性的PanNET（该类肿瘤组织形态学分化良好，Ki-67指数大于20%）归类于PanNET G3。（2）将以往常用的混合性腺神经内分泌癌更名为PanMiNEN，前者只包括腺癌合并神经内分泌肿瘤的情况，而后者还包括其他非神经内分泌肿瘤合并神经内分泌肿瘤的情况，如腺泡细胞癌等。2019版分类除了体现PanNET与PanNEC间的肿瘤细胞分化程度、核分裂象计数、Ki-67指数和预后差异（PanNET患者5年、10年、20年的总体生存率分别为33%、17%及10%，PanNEC患者很少存活超过1年）外，更重要的是两者间的分子病理改变有明显区别。PanNET(G1、G2、G3）主要分子事件包括MEN1、DAXX、ATRX、SETD2、PTEN、TSC1/2基因的失活和PI3K/mTOR通路的过度活化等，而PanNEC则主要为体细胞基因改变，包括TP53、RB1、CDKN2A等。此外，当PanNET (G3）患者出现转移性的疾病进展时，可能出现TP53基因突变[1]。