《表2 出凝血变化：1例伴高苯丙氨酸血症的儿童急性坏死性脑病报道》

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《1例伴高苯丙氨酸血症的儿童急性坏死性脑病报道》

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患儿入院后持续高热，频繁抽搐伴意识障碍进行性加重，出现颅高压症，积极予甘露醇等联合降颅压、止惊，奥司他韦抗病毒，甲强龙冲击联合丙种球蛋白免疫支持，营养神经，保护多脏器等对症治疗。入院后36 h患儿出现中枢性呼吸衰竭，予气管插管支持治疗；住院第6天患儿意识稍改善，自主呼吸可，予拔管撤机；住院12 d患儿Glasgow评分10分，继续予小剂量甲强龙抗炎，止惊、改善肌张力，营养神经、低苯丙氨酸饮食、加强呼吸道管理等治疗；住院19 d患儿意识逐渐恢复，认知功能改善；住院26 d转入康复科行康复训练治疗；在康复科治疗2个月后患儿能简单言语并正确对答，四肢肌张力明显增高，四肢肌力恢复至Ⅳ级。T1WI、T2WI、Flair、DWI序列见双侧丘脑区肿胀明显减轻，脑沟加深，脑室、脑室增宽，脑萎缩明显，见图3。