《表1 人凝血酶原复合物使用前后出凝血时间测定比较》

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《右肾囊肿合并先天性凝血因子Ⅶ缺乏症1例报告并文献复习》

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但FⅦD也有发生静脉血栓的风险，且血栓可造成严重的后果，因FⅦ活性水平与出凝血倾向之间的相关性较差，故很难预测血栓风险，有文献报道1例66岁男性患者，因“发现APTT升高，右侧肩背部血肿1周”入院，诊断为获得性血友病A，治疗上予以冻干人FⅧ、rh FⅧ补充FⅧ，PCC 600 ml以止血，2 d后发现右小腿处一肿块，右下肢血管彩超提示:右侧股静脉血栓、右侧腓肠肌内低回声（腓肠肌间静脉丛血栓），诊断为右下肢深静脉血栓形成（DVT）[10]。故此患者在用药的同时密切观察患者的临床表现，术后密切观察术区引流情况、外周出血情况并定期复查出凝血功能（人凝血酶原复合物使用前后出凝血时间测定比较如表1所示），及时调整用药剂量。同时始终警惕患者发生静脉血栓的风险，本例患者在使用人凝血酶原复合物后检测D-二聚体未见明显升高，但仍鼓励患者术后床上做脚部屈伸活动，嘱咐家属给予下肢按摩护理，促进血液循环，预防静脉血栓，住院期间未发生血栓。吴芳芳、韩冰等报道[11]的妊娠合并凝血因子Ⅶ缺乏患者1例，产检时PT示33.3 s，查血浆凝血因子Ⅶ活性:2%。第一至第二产程中共输注新鲜冰冻血浆400 ml，产程进展顺利，产程中总失血量约320 ml，无异常出血情况，产后第5天出院。产后第16天因阴道出血，查PT:38.2 s，盆腔B超未见明显异常，予新鲜冰冻血浆500 ml输注，尽早下床活动、穿抗血栓弹力袜预防静脉血栓，住院期间阴道出血量20 ml，产后第22天出院。作者认为虽然FⅦ活性水平仅2%，但无异常出血表现，且无阴道分娩禁忌证，可以阴道试产，产程中尽量缩短产程时间，降低出血风险。同时认为在使用新鲜冰冻血浆后D-二聚体偏高，处于高凝状态，鼓励其尽早下床活动并予抗血栓弹力袜预防静脉血栓后未发生血栓。