《表1 家系核心成员纯音听阈结果》

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《一个中国耳聋近亲婚配家系TMIE基因致病性新突变》

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先证者（VI:1），男，32岁，先天性聋；父亲（V:1）同样为先天性聋，母亲（V:5）听力正常。对先证者核心家系进行纯音测听检测，先证者纯音测听平均听阈：右耳111dB，左耳96dB。根据世界卫生组织1997年耳聋分级标准，先证者及其父亲均诊断为双耳极重度感音神经性聋，纯音听阈结果详见表1。