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第1篇 正常肝脏的解剖学、超微结构与生化学3

第1章 正常肝脏的解剖学3

第1节 肝的大体形态解剖3

第2节 肝脏的组织学结构17

第3节 肝脏酶的组织化学28

第2章 肝细胞的超微结构及其功能32

第1节 细胞膜32

第2节 肝细胞的胞质37

第3节 细胞核45

第4节 常见的肝细胞病理改变47

第3章 肝细胞膜的受体介导胞吞和物质转运52

第1节 受体介导的胞吞作用52

第2节 非受体介导的膜转运59

第4章 肝脏的脂蛋白和胆固醇代谢63

第1节 血浆脂质和脂蛋白63

第2节 肝脏在脂蛋白代谢中的作用68

第3节 肝细胞膜上的脂蛋白受体75

第4节 肝脏疾病对血浆脂蛋白及其代谢的影响77

第5章 肝脏的糖和脂酸代谢80

第1节 肝脏摄取血糖80

第2节 肝糖原的合成和分解81

第3节 糖酵解和糖异生82

第4节 脂肪合成和转运84

第5节 脂酸的动员和氧化87

第6节 酮体代谢88

第7节 不同营养状态下肝脏对葡萄糖和脂酸代谢的调节89

第8节 肝功能障碍时的代谢异常91

第6章 肝脏合成与分泌血浆蛋白质93

第1节 血浆蛋白质的结构和功能93

第2节 血浆蛋白质的生物合成94

第7章 肝脏的维生素（A、D、K）与激素代谢104

第1节 肝脏与维生素A的代谢104

第2节 肝脏与维生素D的代谢108

第3节 肝脏与维生素K代谢111

第4节 肝脏与激素代谢的关系113

第1节 卟啉的化学116

第8章 卟啉代谢与卟啉病116

第2节 血红素的生物合成118

第3节 卟啉病125

第9章 肝脏的胆汁酸代谢和肠肝循环127

第1节 胆汁酸的化学和理化特性127

第2节 胆汁酸代谢130

第3节 胆汁酸的生理功能及其代谢异常136

第1节 病史143

第10章 病史与临床表现143

第2篇 肝脏病的检查与诊断技术143

第2节 症状和体征144

第11章 肝功能试验154

第1节 蛋白质代谢试验154

一、血清蛋白154

（一）总蛋白155

（二）血清蛋白纸上电泳或醋纤电泳156

（三）各种血清蛋白测定162

（一）血氨174

二、蛋白质代谢产物测定174

（二）血浆游离氨基酸测定175

第2节 胆红素代谢试验176

一、血清总胆红素测定177

二、血清直接胆红素测定178

三、尿胆红素定性179

四、尿内尿胆原测定179

五、低热卡饮食胆红素试验181

六、苯巴比妥试验181

一、碘溴酞钠（BSP）试验182

第3节 色素排泄试验182

二、靛青绿（ICG）试验184

第4节 肝代谢功能试验187

一、安替比林血浆清除率187

二、氨基比林呼吸试验187

三、半乳糖廓清试验187

四、静脉色氨酸耐量试验190

五、13C-美沙西丁呼气试验191

六、尿素合成最大速率测定191

五、诊断与鉴别诊断192

七、受体结合性放射药物功能性肝扫描192

一、空腹血清胆汁酸测定193

第5节 胆汁酸代谢试验193

二、血清胆酸/鹅去氧胆酸比率测定194

三、餐后2小时血清胆汁酸测定195

四、口服胆汁酸负荷试验195

五、静脉胆汁酸耐量试验195

第6节 脂质和脂蛋白代谢试验196

一、血清胆固醇测定197

二、血清磷脂含量测定198

三、血清甘油三酯测定198

五、载脂蛋白（apo）测定199

四、血清游离脂肪酸（FFA）测定199

六、血清脂蛋白200

第7节 凝血因子和凝血试验203

一、凝血因子测定204

二、凝血试验206

三、凝血试验在肝病时应用207

第8节 血清酶试验208

一、主要反映肝细胞损害的酶类208

（一）转氨酶及其同工酶208

（二）腺苷脱氨酶及其同工酶210

（三）乳酸脱氢酶及其同工酶210

（二）胆碱酯酶同工酶211

（一）单胺氧化酶及其同工酶211

（三）脯氨酰羟化酶211

（五）血清谷胱甘肽S转移酶211

二、主要反映肝纤维化的酶类211

（四）谷氨酸脱氢酶211

（六）血清卵磷脂-胆固醇酰基转移酶211

（一）碱性磷酸酶及其同工酶212

三、主要反映胆汁淤积的血清酶类212

（二）γ-谷氨酰转肽酶213

（一）铜蓝蛋白214

（二）诊断原发性肝癌的酶类214

五、酶谱分析214

四、具有特殊诊断意义的酶类214

（四）5′核苷酸酶214

（三）亮氨酸氨基肽酶214

第9节 肝癌标记215

一、甲胎蛋白216

二、其他肝癌标记218

三、具有特殊诊断意义的肝癌标记221

四、多种肝癌标记物联合检测在HCC诊断中的意义221

第10节 肝功能试验的选择和应用223

第11节 肝功能试验临床应用的选择与评价226

第12章 影像学诊断234

第1节 超声诊断234

第2节 放射学诊断与介入放射学252

第3 节 核素显像289

第13章 肝病的免疫学检查300

第1节 肝脏对免疫应答的影响300

第2节 体液免疫检查302

一、特异性病毒抗原与抗体检测302

二、免疫球蛋白的检测303

三、补体的检测303

四、非器官特异性自身抗体303

五、器官特异性自身抗体304

七、免疫抑制因子的检测305

六、甲胎球蛋白305

八、循环免疫复合物306

九、B细胞产生的特异性抗体的检测306

第3节 细胞免疫检测306

一、体内法细胞免疫检测306

二、淋巴细胞转化试验306

六、抑制T淋巴细胞功能试验307

四、巨噬细胞和白细胞游走抑制试验307

三、E玫瑰花结形成试验307

五、淋巴细胞亚群检测307

七、自然杀伤细胞活性308

八、细胞因子的检测308

第4节 肝病的免疫病理检查310

第14章 内镜及其他检查323

第1节 内镜检查323

第2节 食管曲张静脉压力测定326

第3节 Oddi括约肌压力测定327

第4节 十二指肠引流术328

第5节 腹水检测329

第1节 肝病病理学检查的意义和方法333

第15章 肝病病理学诊断333

第2节 肝病病理学基本病理变化及其意义334

（二）红色梗死335

（一）肝淤血335

（三）气球样变336

（四）肝脂肪变336

（五）毛玻璃样细胞336

（六）片块状胞浆嗜碱性变337

（七）色素沉着337

（九）凋落338

（十）坏死338

（八）胆汁淤滞和胆汁性梗死338

（十一）桥接坏死339

（十二）碎片坏死340

（十三）羽毛样变性及网状坏死340

（十四）炎性细胞浸润341

（十五）肝细胞再生342

（十六）小胆管增生343

（十七）门静脉炎343

（十八）Mallory 小体343

（十九）巨线粒体344

（二十）肝纤维化344

（二十一）假小叶345

（二十二）肝细胞不典型增生345

第3节 主要的肝脏病病理学诊断346

（一）肝炎346

（二）肝硬化348

（三）脂肪肝病349

（四）代谢性疾病350

（五）肝血管疾病351

（六）肉芽肿性肝病351

（七）肝肿瘤和瘤样病变351

第16章 肝穿刺活组织检查与腹腔镜检查358

第1节 肝穿刺活组织检查358

第2节 腹腔镜检查360

第1节 胆红素的生理代谢369

第17章 黄疸369

第3篇 肝细胞功能不全的临床特征与并发症369

第2节 黄疸分类及产生原理374

一、胆红素产生过多所致的高胆红素血症375

二、肝细胞对胆红素处理功能障碍所致的高胆红素血症376

（一）Dubin-Johnson综合征378

（二）Rotor综合征379

（三）肝细胞病变379

（四）肝内胆汁淤积380

（五）胆道梗阻引起的黄疸382

第3节 黄疸的鉴别诊断382

第18章 胆汁淤积386

第1节 胆汁分泌器386

第2节 胆汁的成分、生成和分泌387

第3节 胆汁淤积的分类和发病机理391

第4节 胆汁淤积的临床表现、诊断与处理393

第1节 内毒素血症及其检测方法397

第19章 肝病时的内毒素血症397

第2节 内毒素血症的发生机理399

一、肝损害401

（一）肝细胞损伤401

第3节 内毒素血症的危害401

（二）肝内胆淤404

（三）门脉高压404

（四）腹水形成405

二、肝外并发症405

（一）肾功能损害405

（二）上消化道出血407

（三）弥漫性血管内凝血（DIC）407

（四）肝性脑病407

二、减少肠道内毒素的生成和吸收408

一、改善肝脏功能、降低门脉压408

第4节 内毒素血症的预防及防治408

三、免疫疗法409

四、其他治疗410

第20章 自发性细菌性腹膜炎412

第21章 肝硬化腹水419

第22章 暴发性肝衰竭428

第1节 概念428

第2节 病因428

第3节 病理432

第4节 发病机理432

第5节 临床表现436

第6节 并发症437

一、肺水肿437

二、出血倾向与出血437

三、内毒素血症与感染438

四、肾功能不全439

五、水、电解质紊乱及酸碱平衡439

六、低血压与低氧血症440

七、低血糖441

八、心肺功能异常441

九、胰腺损害441

第7节 诊断441

第8节 治疗442

一、清除病毒442

三、血制品与免疫球蛋白443

二、调节免疫与提高抗感染能力443

五、改善血循环与供氧444

四、促进肝细胞再生444

六、脑水肿的治疗445

七、阻断细胞NIKE紊乱445

八、人工肝支持系统446

九、肝移植与肝细胞移植447

第9节 预后与死因448

第23章 肝功能不全时的血液凝固障碍450

一、正常止、凝血过程450

二、肝功能不全时的凝血障碍类型和机理451

（一）合成减少452

（二）纤维蛋白溶解亢进453

（三）弥漫性血管内凝血（DIC）453

（一）各类型肝病的凝血变化454

（四）血小板数量及功能障碍454

三、各种肝病时的凝血障碍及其检测454

（二）肝病时常用的凝血筛选试验及其临床意义456

（三）凝血试验在肝病鉴别诊断中的价值456

四、肝病并发出血的预防及止血措施457

第24章 肝病时的心肺并发症460

第1节 肝病时的心血管并发症460

一、高动力循环460

二、心肌病变461

三、心内膜和心包病变461

第2节 肝病时的肺部并发症462

一、肝性胸水462

二、肺部感染465

三、肺纤维化466

四、肺水肿467

五、动脉低氧血症（肝肺综合征）467

六、肺动脉高压472

第4篇 肝脏病各论479

第25章 病毒性肝炎479

第1节 人类对病毒性肝炎的认识479

第2节 甲型肝炎病毒与甲型肝炎483

一、甲型肝炎病毒学与分子生物学483

二、甲型肝炎的流行病学486

三、发病机理487

四、病理与临床表现488

六、治疗与预防494

第3节 乙型肝炎病毒与乙型肝炎496

一、乙型肝炎病毒（HBV）的分子生物学496

（一）HBV病毒颗粒及其基因组结构496

（二）HBV病毒蛋白的分子结构与功能499

（三）HBV的转录与调控504

（四）HBV的复制505

二、乙型病毒性肝炎的流行病学506

三、乙型病毒性肝炎的发病机理507

（二）慢性肝炎509

四、乙型肝炎的病理学特征及临床表现509

（一）急性乙型病毒性肝炎509

（三）重症型肝炎510

五、乙型肝炎病毒对肝外器官的损伤511

六、妊娠与乙型病毒性肝炎514

七、HBV标志物的检测及其意义515

八、乙型病毒性肝炎的治疗517

（一）急性病毒性肝炎的治疗517

（二）乙型肝炎的抗病毒治疗518

（三）调节免疫功能的治疗521

（四）中西医结合治疗521

（五）重症病毒肝炎的治疗522

九、乙型病毒性肝炎的预防524

第4节 丙型肝炎病毒与丙型肝炎526

一、丙型肝炎病毒的生物特性与分子生物学526

（一）病毒颗粒特征526

（二）HCV病毒分子结构527

（三）病毒多蛋白的结构527

（四）HCV的进化亲缘关系528

（五）HCV的变异及亚型529

（六）HCV复制与体外培养531

二、HCV感染的特异性检测531

（一）酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清抗-HCV531

（二）重组免疫印迹试验（RIBA）533

（三）聚合酶链反应（PCR）检测肝与血清内HCV-RNA533

三、传播方式与流行状况534

四、丙型肝炎的临床表现535

（一）潜伏期535

（二）临床经过535

（三）病毒血症与感染类型536

（四）HCV与HBV重叠感染537

（五）HCV感染与肝细胞性肝癌537

（六）HCV感染与酒精性肝硬化537

（七）HCV感染与自身免疫性肝炎538

五、肝脏组织病理学及免疫病理改变538

六、丙型肝炎的防治539

第5节 丁型肝炎病毒与丁型肝炎540

（二）病毒结构541

（一）病毒颗粒特征541

一、丁型肝炎病毒的生物特性及分子生物学541

（三）HDV-RNA的表达与复制543

（四）类似植物病毒544

（五）动物模型544

二、HDV感染的特异性检测545

（一）丁型肝炎病毒抗原的检测545

（二）丁型肝炎病毒抗体的检测546

（三）丁型肝炎病毒RNA的检测546

三、HDV感染的流行情况和传播方式547

（二）慢性HBV携带者重叠感染HDV549

（四）慢性HDV感染549

（三）HDV与暴发性HBV549

（一）HBV与HDV同时感染549

四、HDV感染的临床表现549

（五）HDV与慢性肝病550

（六）HDV感染的临床经过特征551

五、肝脏病理改变与免疫病理551

（一）HDV感染的肝脏病理改变551

（二）HDAg在肝组织内表达的形式551

（三）HDAg在不同类型HBAg阳性肝病肝组织内的检出率552

（四）HDAg表达与肝脏病变的关系553

（五）HDV感染与肝细胞癌553

（六）HDV感染与HBV复制的关系554

六、HDV感染的防治554

（二）HEV生物学特征555

（一）病毒颗粒的发现555

第6节 戊型肝炎病毒与戊型肝炎555

一、戊型肝炎病毒（HEV）及其生物学555

（三）病毒的基因组与复制556

（四）HEV血清型556

二、HEV感染的检测方法556

三、流行病学557

四、HEV感染病理特征557

五、临床表现557

六、诊断558

七、HEV感染的防治558

第7节 其他病毒所致的肝脏炎症559

[附]慢性自身免疫性肝炎566

第26章 肝纤维化570

第1节 细胞外基质的组成及其合成与降解571

一、胶原571

二、非胶原性糖蛋白575

三、蛋白多糖577

四、细胞外基质的细胞来源577

五、调节因子（细胞因子）与肝纤维化578

第2节 肝纤维化的诊断579

一、临床及影像学诊断579

二、病理组织学检查579

三、血清学检查579

1.Ⅱ型前胶原肽（PⅡP）580

4. 脯氨酸羟化酶581

3. Ⅳ型胶原581

2. 层连蛋白581

5. 透明质酸582

6. N-乙酰β-氨基葡萄糖苷酶582

7. 单胺氧化酶582

8. 其它582

第3节 肝纤维化的治疗582

一、抑制胶原合成583

二、作用于前胶原mRNA转译后583

三、促进胶原降解的治疗584

四、中医中药的治疗584

第1节 发病率与临床流行病学588

第27章 肝硬化588

第2节 病因589

第3节 病理592

一、假小叶形成592

二、病理分类593

三、不同病因肝硬化的病理解剖特征593

四、病理结构改变对肝脏生态系统的影响594

第4节 病理生理595

一、门脉阻性充血与肝内、外分流595

二、肝脏首次通过作用与高摄取物596

三、内脏主动充血与高动力循环597

四、动-静脉短路与有效血浆容量减少598

（一）肝细胞功能减退600

二、失代偿期肝硬化600

第5节 临床表现600

一、代偿期肝硬化600

（二）门脉高压症602

三、肝脏大小603

四、实验室检查604

第6节 诊断610

一、临床诊断610

二、临床分级611

三、鉴别诊断612

第7节 并发症612

一、上消化道出血612

二、感染612

五、肝癌614

六、门脉系统血栓形成614

三、肝肾综合征614

四、肝性脑病614

七、电解质紊乱615

第8节 治疗615

一、一般治疗615

二、腹水的常规治疗616

三、难治性腹水的治疗618

四、中药治疗620

五、肝移植621

六、肝硬化并发症的治疗621

第9节 预后623

第10节 肝炎后性肝硬化624

第11节 心源性肝硬化625

第12节 原发性胆汁性肝硬化625

第28章 食管静脉曲张破裂出血的硬化栓塞治疗636

第1节 硬化检塞治疗历史636

第2节 食管静脉曲张内镜记载标准636

第3节 适应证与禁忌证637

第4节 硬化剂的种类与选择638

第5节 硬化栓塞操作方法与治疗效果640

一、治疗时间的选择640

二、术前准备641

三、操作方法分类641

五、关于治疗间隔642

四、术后处理642

六、关于EVS的治疗效果643

（一）施行与未施行EVS预后的比较643

（二）急症、择期与预防治疗的长期预后643

（三）外科直达手术与EVS的比较643

（四）预防性治疗644

第6节 并发证及预防对策644

第7节 硬化栓塞治疗的展望645

第29章 肝肾综合征647

一、肝病时的肾功能异常647

（一）肾处置钠的能力减退647

（二）肾脏对水的处置能力648

（三）钾平衡失调648

1. 肾素-血管紧张素系统649

（一）发病机理649

（四）肾脏酸化功能异常649

二、肝肾综合征649

2. 肾脏前列腺素650

3. 血栓素650

4. 激肽释放酶-激肽系统650

5. 内毒素650

6. 白三烯类650

（二）临床表现650

（三）诊断650

（四）治疗651

第30章 肝性脑病653

第1节 分型653

第2节 发病基础654

一、血脑屏障655

（一）血脑屏障的组成及其作用655

（二）BBB内外的物质交换655

（三）HE时BBB通透性改变655

二、氮素平衡656

三、酸碱失衡656

第3节 发病机理657

一、氨基酸递质657

（一）γ-氨基丁酸（GABA）假说657

（二）谷氨酸659

（一）假性神经递质660

（二）5-羟色胺660

二、胺递质660

三、胰岛素-血浆氨基酸失衡学说661

四、氨中毒学说662

五、硫醇与短链脂肪酸664

六、毒物的协同作用664

第4节 神经病理学665

第5节 发病诱因665

第6节 临床表现666

第7节 诊断与鉴别诊断668

第8节 治疗668

第31章 门静脉高压症675

第1节 门脉高压症的病因和分类675

第2节 门脉高压的形成原理677

第3节 门脉高压症的临床表现685

第4节 门脉高压的诊断694

第5节 门脉高压症的治疗705

一、观念的转变——早期、持续和终身治疗705

二、肝硬化门脉高压的临床分期706

三、门脉高压症的内外科联合程序治疗706

（一）手术治疗706

（二）栓塞疗法707

（三）食管胃底静脉曲张破裂出血三腔二囊管压迫止血707

（四）药物治疗708

1. 血管收缩药708

2. 血管扩张药712

5. 其他715

3. 利尿剂715

4. 中药715

第6节 特殊类型的门脉高压症717

一、特发性门脉高压717

二、Budd-Chiari综合征720

三、肝小静脉闭塞病727

第32章 脂肪肝730

第1节 病因与病理变化730

第2节 脂肪肝的病理生理731

第3节 几种特殊的脂肪肝734

一、急性妊娠脂肪肝734

二、Reye综合征脂肪肝734

第4节 脂肪肝的临床表现、诊断与处理735

四、局限性脂肪肝735

三、β脂蛋白缺乏症735

第33章 酒精性肝病738

一、酒精对肝脏的作用与影响738

（一）乙醇的肝损伤作用738

1. 肝线粒体的结构及功能改变738

2. 微细胞器浆膜的理化性质改变739

3. 脂质过氧化作用739

4. 肝氧耗量降低739

5. 对脂酸代谢的影响739

6. 对肝内葡萄糖合成的影响740

7. 对肝蛋白质分泌和异源性物质的解毒作用影响740

8. 免疫系统的改变740

5. 影响DNA的修复741

4. 促进肝纤维化的形成741

二、酒精的代谢转化741

（二）乙醛的肝毒性作用741

3. 影响微管的组装741

2. 对蛋白质和酶的影响741

1. 乙醛对线粒体功能的影响741

三、酒精性肝病的发病机制742

四、酒精性肝病的组织病理变化743

（一）酒精性脂肪肝743

（二）急性酒精性肝炎744

（三）酒精性肝硬化744

五、酒精性肝病的诊断744

六、酒精性肝病的临床与预后745

七、酒精性肝病的治疗748

第34章 药物性肝病750

第1节 药物在肝脏内的代谢750

一、药物在肝内的生物转化750

二、影响药物代谢的因素753

三、肝脏对药物的排泄754

四、肝脏疾病对药物代谢的影响754

第2节 药物性肝病的发病机理756

一、毒性代谢产物的作用756

二、药源性胆汁淤积的机理758

三、药物性肝病的免疫机制758

（一）肝细胞毒损害759

第3节 药物性肝病的临床病理学特点759

一、急性药物性肝病759

（二）急性肝内淤胆760

（三）混合型损害761

（四）过敏反应性肝炎761

二、慢性药物性肝病761

（一）慢性肝炎761

（二）肝硬化762

（三）慢性肝内胆汁淤积763

（四）硬化性胆管炎763

（五）脂肪肝763

（六）肝磷脂蓄积症763

（七）肝血管病变763

三、各类药物引起的药物性肝病764

（八）肝肿瘤764

第4节 药物性肝病的诊断和处理766

第35章 肝脏恶性肿瘤769

第1节 原发性肝癌770

一、临床流行病学770

（一）地理分布770

（二）环境因素770

（三）年龄771

（四）性别771

二、病因发病学771

（一）乙型肝炎病毒（HBV）感染771

（三）肝硬化774

（二）丙型肝炎与HCC774

（四）黄曲霉毒素775

（五）酒精776

（六）其他危险因素776

三、病理学777

（一）巨体病理学778

（二）组织病理学778

（三）HCC的超微结构779

四、临床表现780

（一）症状780

（二）体征782

（三）伴癌综合征783

（四）实验室检查786

五、诊断792

（一）早期发现792

（二）早期诊断793

（三）诊断标准794

（四）分型分期794

（五）鉴别诊断795

六、治疗796

（一）手术治疗796

（二）非手术治疗798

（三）综合治疗801

第2节 转移性肝癌801

一、肝母细胞瘤803

第3节 肝脏的其他恶性肿瘤803

二、血管肉瘤805

三、上皮状血管内皮瘤807

四、鳞癌807

五、表皮粘液癌807

六、未分化的（胚胎性）肉瘤807

七、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤808

八、恶性间质瘤808

九、癌肉瘤808

第36章 肝脏良性肿瘤、结节和囊肿809

第1节 肝脏海绵状血管瘤809

第2节 肝腺癌811

第3节 肝结节812

第4节 肝脏其他良性肿瘤813

一、肝错构瘤813

一、肝脏节状再生性增生813

三、肝部分结节状变性813

二、肝局灶性结节状增生813

二、肝畸胎瘤814

三、肝纤维瘤814

四、肝脂肪瘤814

五、肝平滑肌瘤814

六、肝淋巴管瘤814

第5节 非寄生虫性肝囊肿814

第37章 肝脓肿820

第1节 阿米巴肝脓肿820

第2节 细菌性肝脓肿830

第38章 感染性肝脏病835

第1节 爱滋病时的肝脏病835

第2节 传染性单核细胞缯多症839

第3节 钩端螺旋体病（Weil病）842

第4节 疟疾849

第5节 急性和慢性血吸虫病855

第6节 华支睾吸虫病861

第7节 肝片吸虫病866

第8节 包虫病870

第39章 肉芽肿性肝病877

一、概念877

二、病理特点877

三、病因和分类878

四、诊断880

五、治疗880

六、主要的肝肉芽肿性疾病880

（一）结节病880

（二）结核病881

（三）布鲁氏菌病882

（四）肝梅毒883

（五）血吸虫病883

（六）原发性胆汁性肝硬化883

（七）何杰金氏病884

（八）麻风病884

（十一）药物超过敏反应885

（十）全身霉菌病885

（九）肠道旁路手术885

第40章 肝脏血管疾病887

第1节 肝脏动脉疾病887

一、肝动脉瘤887

二、肝动脉闭塞889

第2节 门静脉疾病889

一、门静脉血栓形成889

二、化脓性门静脉炎890

第3节 肝紫斑病891

第4节 肝静脉病变893

第41章 遗传代谢障碍性肝病894

第1节 疾病分类894

第2节 遗传代谢障碍性肝病发病机理896

第3节 糖类代谢病898

一、糖原累积病898

二、半乳糖血症900

三、果糖不耐受症901

四、果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症902

五、粘多糖病903

第4节 脂类代谢病903

一、Niemann-Pick病（神经鞘磷脂沉积病）903

二、Gaucher病（脑苷脂沉积病）904

第5节 氨基酸蛋白质代谢病905

一、遗传性酪氨酸血症905

二、α1-抗胰蛋白酶缺乏症906

一、Wilson病（肝豆状核变性）907

第6节 金属元素代谢病907

二、血色病911

[附]继发性肝铁质沉着病914

第7节 肝卟啉代谢病915

1. 急性间歇性卟啉病915

2. 延发性皮肤卟啉病916

3. 变异性卟啉病917

4. 遗传性粪卟啉病917

第8节 胆红素代谢病917

一、Gilbert综合征917

二、Grigler-Najjar综合征918

三、Dubin-Johnson综合征918

六、哺乳性黄疸919

四、Rotor综合征919

五、Lucey-Driscoll综合征919

第42章 系统疾病与肝脏921

第1节 慢性炎症性肠病与肝损害921

第2节 血液病与肝损害927

第3节 呼吸疾病与肝脏933

第4节 肾脏疾病时的肝脏改变938

第5节 循环系统疾病所致肝损害941

第6节 代谢内分泌疾病的肝损害942

第7节 结缔组织病与肝脏952

第8节 Reye综合征955

第1节 正常妊娠时肝的生理性改变960

第43章 妊娠与肝脏疾病960

第2节 妊娠时肝脏特有的病变961

一、妊娠肝内胆汁淤积症961

二、妊娠急性脂肪肝963

三、其它妊娠特有的肝病964

（一）妊娠剧吐964

（二）妊娠高血压综合征*965

（三）溶血合并高肝酶及低血小板综合征965

第3节 与妊娠有一定关系的肝病966

一、肝腺癌966

二、肝局灶性结节性增生966

三、布-查综合征966

二、乙型病毒性肝炎967

一、甲型病毒性肝炎967

第4节 妊娠合并常见急、慢性肝病967

三、非甲非乙型肝炎及其它968

四、肝硬化968

五、其它969

第44章 婴儿黄疸与儿童期肝病971

第1节 婴儿黄疸971

一、婴儿黄疸的临床特点971

二、新生儿生理性黄疸971

三、婴儿黄疸的病因和临床表现972

第2节 儿童期肝病975

一、儿童肝脏的解剖生理特点975

（一）病毒性肝炎976

二、儿童期常见的肝病976

（三）遗传代谢性肝病977

（四）发育障碍性肝病977

（五）Reye综合征977

（二）感染中毒性肝病977

第45章 手术后肝功能不良979

第1节 手术与麻醉对正常肝功能的影响979

一、手术和麻醉对正常肝脏血流量的影响979

二、麻醉药对肝脏的影响980

三、手术对肝脏的影响981

一、肝脏病变对麻醉药物代谢动力学的影响982

二、手术与麻醉对肝脏疾病的影响982

第2节 手术与麻醉对肝脏疾病的影响982

第3节 肝脏病人非肝病的手术问题984

一、手术前肝功能和肝储备功能检测与评估984

二、肝病患者接受非肝病手术的一些原则984

第5篇 肝脏外科989

第46章 门静脉高压症的外科治疗989

第1节 门脉高压症的围手术期治疗989

一、术前检查989

二、术前准备990

三、门静脉高压症出血的治疗方法991

第2节 门体分流术991

一、门体静脉分流术992

二、脾肾静脉分流术992

三、肠系膜上静脉下腔静脉分流术993

第3节 选择性门体分流术994

一、选择性远端脾肾静脉分流术994

二、胃左静脉-腔静脉分流术995

三、改育的远端脾肾静脉分流术996

四、选择性远端脾腔分流术996

五、选择性远端脾肾静脉端端分流术997

六、门静脉断流术997

1. 经胸食管曲张静脉结扎术998

2. 经腹曲张静脉高新术998

3. 贲门周围血管高断术998

4. 食管横断加经腹曲张静脉离断术998

第4节 腹水的外科治疗999

5. 直视下选择性胃冠状静脉栓塞术999

第47章 肝脏肿瘤的手术治疗1002

第1节 肝脏肿瘤的外科诊断1002

第2节 肝脏肿瘤可否切除的判断1003

一、影响判断肝脏肿瘤可否切除的因素1003

1. 肿瘤数目1004

2. 肿瘤的大小1004

3. 肿瘤的部位1004

4. 门静脉内癌栓1004

5. 肝外转移1005

二、影像学检查在判断肝脏肿瘤可否切除中的作用1005

第3节 肝切除术中及术后某些问题1006

一、肝切除术1008

第4节 原发性肝癌1008

二、非肝切除手术1011

第5节 转移性肝癌1011

第6节 肝海绵状血管瘤1012

第48章 肝脏外伤1014

一、肝脏外伤的病因和分类1014

二、肝脏外伤的诊断1016

三、肝外伤的手术治疗1017

四、肝外伤术后并发症1018

五、肝外伤的非手术治疗1020

第49章 肝移植1020

第1节 肝移植发展简史1020

第2节 适应证、手术时机与禁忌症1021

第3节 肝移植手术1022

第4节 肝移植的内科问题1025

一、肝移植术中的内科问题1025

（一）下腔静脉阻断引起的血流动力学改变1025

（二）无肝期所致的凝血机制紊乱1025

（三）酸中毒1025

（四）血钾变化1026

二、肝移植术后与内科有关问题1026

（一）排斥反应与免疫抑制治疗1026

（二）感染1026

（三）胆道并发症1027

第5节 肝移植近况与展望1027