《表1 ACC的临床表现：儿童肾上腺皮质癌的诊断与预后》

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《儿童肾上腺皮质癌的诊断与预后》

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10例患儿的首发表现各异，其中腹痛3例，阴茎增大2例，肥胖、发热、多毛、腹胀、阴毛发育各1例。临床症状按照高血压、包块压迫症状、激素相关症状分类：高血压6例；包块压迫症状包括腹部包块、腹痛、腹胀、呕吐；激素相关症状包括皮质醇症、外周性早熟、女性男性化（表1）。其余临床表现为痤疮、阴蒂肥大、色素沉着、声音低哑、阴茎短小、体重增加或减少、发热、尿频、尿失禁、腹泻、抽搐、易激惹等。最常见的临床表现为腹部包块8例（80.0%）、高血压6例（60.0%）、皮质醇症6例（60.0%）和外周性早熟5例（50.0%）。从首发症状出现至临床确诊肾上腺占位的时间为1天至2年，中位时间1个月。9例患儿无明确遗传背景，1例有家族性息肉病史。