《表1 皮质醇昼夜节律：非促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多症伴双侧肾上腺占位1例报告并文献复习》

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《非促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多症伴双侧肾上腺占位1例报告并文献复习》

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注：ACTH：促肾上腺皮质激素；皮质醇8:00参考值170～440.0nmol/L；ACTH 8:00参考值7.2～63.3 ng/L；24 h尿游离皮质醇参考值108～961nmol/24 h

皮质醇昼夜节律示：基础皮质醇浓度正常，但皮质醇分泌失去正常的昼夜节律性，ACTH始终处于抑制状态，见表1。2 mg小剂量地塞米松标准法抑制试验示：血浆8∶00皮质醇和尿游离皮质醇始终不被抑制，基础血浆8∶00 ACTH始终处于抑制状态，提示该患者存在皮质醇自主分泌，见表2。24 h尿儿茶酚胺未见明显异常：肾上腺素0.2μg/24 h(<20μg/24 h）、多巴胺532μg/24 h(<600μg/24 h）、去甲变肾上腺素38.4μg/24 h(<600μg/24 h）、去甲肾上腺素0.4μg/24 h(<90μg/24 h）、3-甲氧基肾上腺素38.4μg/24 h(<350μg/24 h）。甲状腺功能：FT33.8 pmol/L(3.10～6.80 pmol/L）、FT413.5 pmol/L(12.00～22.00 pmol/L）、TSH 4.11 U/L(0.27～4.20 mU/L）。醛固酮（立位）22.62 ng/L、肾素活性（立位）0.3μg/（L·h）、血浆醛固酮与肾素活性比值为7.54，肝肾功能未见异常。患者因“双侧甲状腺结节”在我院住院期间行右侧甲状腺结节细针穿刺，细胞病理结果为甲状腺乳头状癌。我院多排CT肾上腺（平扫+增强）示：双侧肾上腺外侧支各见一类圆形软组织密度结节影，密度均匀，边界清晰，左侧直径约为1.3 cm，CT值约7 Hu，右侧直径约为1.8 cm，CT值约20 Hu，动脉期结节明显强化，静脉期进一步强化；考虑双侧肾上腺占位性病变，肾上腺腺瘤可能，见图1a、图1b。超声骨密度提示跟骨骨量减少；双能X线骨密度示：腰椎（T值分别为L1-1.8、L2-1.8、L3-2.6、L4-2.1、总和-2.1）提示骨质减少，骨折危险性增加；髋关节（T值分别为颈部-1.7、转子-0.3、内部-0.1、总和-0.3、Ward's-1.3）提示骨质减少，骨折危险性增加。综合上述实验室检查及影像学检查，诊断非ACTH依赖性皮质醇增多症伴双侧肾上腺占位，为进一步明确占位性质，转至我院泌尿外科，评估病情后建议先行尝试切除较大侧占位，故于2017-07-19行腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除术，术后病理诊断：（肾上腺）符合皮质腺瘤，局灶伴髓脂肪瘤成份，肿瘤大小2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm，见图1c。