《表2 XLA合并淋巴瘤和白血病患儿总结》

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《X-连锁无丙种球蛋白血症合并血液肿瘤患儿的临床及免疫学特征分析》

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XLA合并血液肿瘤罕见发生，以XLA或X-linked agammaglobulinaemia或无丙种球蛋白和lymphoma或leukemia或淋巴瘤或白血病为检索词，检索PubMed、中国知网、维普及万方数据库XLA合并淋巴瘤和白血病相关文献，国外共报道9例（表2），其中合并淋巴瘤6例[7-12]，合并白血病3例[7，13-14]，国内尚无相关报道。1963年[7]、2006年[10]2篇文献各报道了1例XLA合并淋巴瘤的患儿，遗憾的是均无淋巴瘤相关具体信息。2001年[8]文献报道1例XLA合并结外细胞毒T细胞淋巴瘤，该患儿肿瘤发生在腹膜后区域，大部分肿瘤细胞免疫组化CD3（+）、CD8（+）、TIA1（+）、Granzyme B（+）、CD4（-）、CD20（-）。2003年[9]文献随访1例XLA患者20年，该患者并发ALCL。2011年[11]文献报道1例患者为XLA合并原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，免疫组化提示CD3（+）、CD5（+）、CD8（+）、CD68（+）；CD4（-）、CD20（-）、CD30（-）、CD56（-）。2015年[12]文献报道1例XLA合并弥漫大B细胞淋巴瘤患儿，经化疗完全缓解5年后淋巴瘤再次复发，再次经化疗完全缓解。免疫组化提示CD20（+）、Bcl-2（+）、Mum-1（+）；CD3（-）、CD30（-）、Bcl-6（-）、TdT（-）、CD10（-）。1963年[7]报道了1例XLA合并急性淋巴细胞白血病患儿，并浸润肝、肾、脾、淋巴结和前纵隔。2015年[13]报道1例XLA合并急性髓细胞性白血病患儿，因急性髓细胞性白血病化疗缓解后再发，该患儿采用异基因造血干细胞后白血病完全缓解同时XLA的表型也得到完全纠正。2015年[14]又报道1例XLA合并B系急性淋巴细胞白血病（B-precursor acute lymphoblastic leukemia，BCP-ALL）患儿，现患儿情况好。