《表1 川崎病合并类白血病反应3个病例报告对比》

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《川崎病合并类白血病反应1例》

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KD又称皮肤-黏膜-淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS），是儿童时期一种病因不明的急性自限性全身血管炎[1]，好发于6个月至5岁的儿童，全身各系统均可受累。类白血病反应（leukemoid reaction，LR）又称白血病样反应，是指某些因素强烈刺激机体造血组织引起的一种酷似白血病的血液学改变，即外周血白细胞数显著增高和（或）出现幼稚细胞[2]，外周血幼稚细胞常在5%以上，骨髓象原始细胞多在5%以下，但个别也可升高达20%～30%。动态观察外周血象及骨髓象，病因解除后外周血象及骨髓象可完全恢复正常。川崎病合并类白血病反应在国内外均少见报道，近20年来国内仅见3例报告[3-5]，见表1。KD并发类白血病反应多见于婴幼儿，病程1～2周时白细胞逐渐升高，可高达50×109/L以上，外周血涂片可见幼稚细胞，骨髓象可见粒细胞明显增生。WBC越高，特别是WBC>50×109/L者，发生冠状动脉病变风险越高，应密切随访冠脉情况。对于IVIG无反应KD，可选择IVIG再次冲击，或同时加用激素等治疗，预后大多良好。KD合并类白血病反应的具体发生机制尚不明确，还有待进一步研究。