《表2 PCA诊断标准中分类层次1的具体内容》

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《加强对后部皮质萎缩的认识及诊治》


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部分研究人员将PCA看作AD的不典型类型[21]。但病理生理证据证实其他病理改变也可导致PCA,部分PCA与路易体痴呆、皮质基底节变性、皮质下胶质增生症及朊蛋白病有关[22]。之前几个单中心研究小组已经提出了该综合征的诊断标准或者个别研究的详细纳入标准[2,3,22-24]。之前的标准具有合理的一致性,且在临床工作和研究中被证明是有用的。但是,之前的标准对于细节的详细描述是基于单个中心的临床经验,并没有得到更广泛的讨论或验证。而且PCA标准也是在AD的病理生理生物标志物发展之前制定的,虽然近期的AD标准包括了PCA,但不包括PCA综合征患者AD病理生理生物标志物阴性的个体。而且所描述的核心特征中存在一些不一致的地方,Tang-Wai等[2]的标准排除了早期帕金森症或幻觉的个体,而Mendez等[24]标准则规定了相对保持语言流畅性。基于以上PCA诊断标准的局限性,2017年Crutch工作组提出了一种多级诊断分类框架,可用于多种不同的研究环境,旨在就核心症状达成一致意见。这项工作的目标是审查、修订和补充现有的单中心诊断标准[25]。Crutch等[25]给出的PCA诊断要点共涉及3个分类层次,具体见表1、表2。