《表1 鉴别诊断：反应性穿通性胶原病1例》

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《反应性穿通性胶原病1例》

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RPC于1967年由Mehregan首先报道。本病有两型:遗传性和获得性，遗传性的反应性穿通性胶原病多见于儿童，部分患者有家族史，推测本病为常染色体显性或隐性遗传；获得性的反应性穿通性胶原病多见于成年人，多并发严重的糖尿病、肾功能衰竭、肝硬化、肺纤维化、甲状腺功能减退、肝炎等[1]。本病病因虽然不明，但在大多数获得性反应性穿通性患者中检测到TGF-β3、MMP-1表达增高[2]。大多数人认为该病与瘙痒和搔抓相关，创伤刺激可以诱导退化的胶原纤维经表皮消除，使患者皮损进一步加重[3-4]。该患者无系统性疾病，自诉因自觉瘙痒反复搔抓后皮损逐渐增多、加重。本病在临床和组织病理学上需与其他类型的穿通性疾病相鉴别，如匐行性穿通性弹性纤维病、Kyrle病、穿通性毛囊炎[5]（表1）。该病目前尚无特效的治疗方法，口服别嘌呤醇及配合UVB照射和外用维A酸软膏有一定疗效[5-6]，其治疗机制可能与调节表皮角化、消炎、减轻瘙痒及减少致胶原纤维氧化损伤的氧自由基的产生有关[7-9]。