《表3 ALS患者CSF中蛋白在分子功能中的分类》

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《肌萎缩侧索硬化患者的脑脊液存在差异表达蛋白:基于串联质谱标签方法》

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肢体起病ALS患者CSF中上调蛋白细胞成分主要富集在内膜系统、内质网膜、核外膜和囊泡膜上。生物过程富集在调节淋巴细胞的活性和离子的平衡、调节白细胞的活性、增强吞噬细胞的吞噬活性及内皮细胞的生长、调节轴突运输和微管介导的运输和正向调节脂质合成过程及炎性反应（图2A）。肢体起病ALS患者CSF中下调蛋白细胞成分富集在胶质、溶酶体腔、胞外区和细胞外基质。分子功能富集在半胱氨酸内肽酶活性。生物过程富集在调节免疫应答、防御反应和固有免疫，正向调节免疫反应，促进补体激活，调节应激反应，激活蛋白级联反等（图2B）。