《表1 MIPSS70、MIPSS70-plus、MIPSS70-plus2.0和GIPSS预后评分系统》

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《原发性骨髓纤维化的诊治进展》

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注：重度贫血：女性Hb<80 g/L，男性Hb<90 g/L；中度贫血：女性Hb 80～99 g/L，男性Hb为90～109 g/L；体质性症状：确诊PMF前1年内体重下降10%和（或）不能解释的发热或重度盗汗持续超过1个月；HMR：高风险分子（ASXL1、SRSF2、EZH2或IDH1/IDH2）突变；不良染色体核型：非正常核

2018年，Guglielmelli等[10]通过整合患者临床资料、细胞遗传学及基因突变数据，对年龄适宜接受血干细胞移植（HSCT）的PMF患者进行预后分析，建立了年龄≤70岁接受移植的PMF患者的预后积分系统，称为基于突变改进的国际预后积分系统（MIPSS70）（表1）。另外，Guglielmelli等[10]在MIPSS70预后评分系统中增加不良染色体核型预后因素，建立MIPSS70-plus预后积分系统，有利于极高危患者的识别，并提示这部分患者易发生白血病转化，需早期进行积极治疗。近期研究发现，MIPSS70预后评分系统中的高风险分子突变（high-molecular risk category，HMR)ASXL1和SRSF2与PMF患者预后相关，而EZH2和IDH1/2基因突变与预后无关[11-12]；Tefferi等[9]研究显示，U2AF1Q157基因突变与PMF患者的血小板计数减少及总体生存期缩短相关。基于上述研究，Tefferi等[13]在MIPSS70-plus基础上，进一步修订细胞遗传学风险因素，将ASXL1、SRSF2及U2AFl Ql57作为独立的高危风险突变，并调整性别相关的血红蛋白阈值，提出MIPSS70-puls 2.0版（表1，表1同时纳入仅基于染色体核型和部分基因突变的GIPSS预后评分系统）。网站http://mipss70score.it提供在线对患者进行预后分组的服务。