《表1 6例尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的临床资料》

《表1 6例尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的临床资料》   提示:宽带有限、当前游客访问压缩模式
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《原发腹膜后尤文肉瘤6例临床影像病理分析》


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收集2005-2018年厦门大学附属第一医院病理科6例发生在腹膜后,病理诊断为尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的病例。6例患者中男性4例,女性2例,年龄18~55岁,中位年龄34.5岁。上腹部均有不适感,腹胀或伴腹痛,伴无痛性肉眼血尿3例。实验室检查4例可见肉眼或镜下血尿。CT平扫发现腹膜后大小不等囊实性软组织肿块(右侧2例,左侧4例),实性为主5例(图1),囊性为主1例,直径约5.0~21.0 cm,平均12.0cm。病灶累及同侧肾脏及肾周间隙4例,同时累及肾脏及同侧肾上腺2例。伴腹膜后多发淋巴结肿大1例,左颈部淋巴结肿大1例。3例初诊时即伴转移(2例为肺部转移,1例为多发骨转移)。5例先后行肿瘤+肾脏切除术,其中2例(均伴肺转移)分别术后1周及2个月后死亡;另外3例术后均复发,初次复发为术后3~12个月,3例复发后均行肿物再切除,其中1例二次术后20个月病灶再次复发,左锁骨转移,再次行肿物切除术,术后1个多月后突发呕血死亡,另1例行再次病灶切除术后5个月肝门区、腹膜后、肠系膜根部多发淋巴结肿大并胆道梗阻,以上消化道大出血再次入院,抢救无效、死亡,最后1例术后3个月发现右下腹多发软组织肿块累及右侧腹壁,再次行肿物切除术后出院,6个月后随访死亡。1例初诊时伴多发颈部及骨转移的患者,未行手术,仅行“VAC”化疗1周期,后出院3个月后死亡。复习其临床及影像学资料,结合临床病理和治疗、预后进行分析(表1)。