《表1 7例患者临床资料及诊断一览表》

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《7例进行性核上性麻痹临床首发症状特点》

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随着越来越多研究的进展，早期跌倒和经典的核上凝视性麻痹不明显时，PSP临床表型异质性被大家所重视，也陆续发现更多的亚型[6]，如：PSP-进行性非流利性失语型（PSP-non-fluent variant primary progressive aphasia，PSP-nfv PPA)，PSP-皮质基底节综合征型（PSP-corticobasal syndrome，PSP-CBS)，PSP-小脑型（PSP-cerebellar，PSP-C），多数以临床首发症状命名，部分亚型最终可发现为典型的PSP-RS型，部分患者可能病程后期仍不会出现RS型经典的临床特征，进一步尸检病理改变提示与经典的PSP相比，主要区别在于tau蛋白聚集部位不同，从而产生不同临床表现[6]。本组7例患者从首发症状与疾病进展表现考虑拟诊可能的PSP-RS，PSP-P（见表格1），提示临床以经典型病例（RS型）较为常见，PSP-P型次之，与既往报道[1，6]相符，本组一例患者起病以冻结步态起病，首诊考虑不除外PSP-PGF型，表现为患者走路启动困难，启动后可正常行走，但患者进展较快，1年内出现摔倒，且在3年内出现垂直性眼肌麻痹，与该病既往报道不符，最后考虑诊断PSP-RS型。