《表1 7例患儿临床基本特征》

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《7例Wiskott-Aldrich综合征回顾性分析》

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自2010—2019年于我院儿科血液肿瘤专业就诊并确诊为Wiskott-Aldrich综合征共7人（基本特征见表1），均为男性，发病年龄1～5个月，中位发病年龄1个月，所有患者首发症状均为出血，其中皮肤出血点4例，其次为便血，血尿，尤其在小年龄组患儿中，便血为最常见首发症状，共3例。大部分都伴有不同程度的湿疹及感染，7例中有3例可见严重的湿疹，持续使用外用类固醇药物仍反复发作，其中2例持续一段时间后出现自限趋势。所有患儿均有反复感染病史，明确诊断并需住院治疗的重度感染共计12例次，包括细菌、病毒、结核和真菌等多种病原菌，其中细菌感染7例次（58%）。感染部位呼吸道最为常见（包括细菌肺炎4例次，侵袭性肺真菌病2例次，肺结核1例次），其次为皮肤感染（包括化脓性感染和单纯疱疹病毒感染），小年龄儿童还表现为特殊部位（中耳炎）和特殊病毒（CMV）的感染。7例患儿在就诊前全部接种卡介苗，有2例发生严重接种反应，表现为局部化脓、破溃和腋窝淋巴结肿大，其中1例接受过口服异烟肼治疗。7例中3例进行了骨髓形态学检测，2例表现为巨核细胞成熟受阻，1例表现为粒系增生活跃，红系比例增高。7例中有3例进行了免疫球蛋白检测，1例免疫球蛋白在正常范围，1例表现为Ig G、Ig M降低，1例表现为Ig A降低，Ig E、Ig M增高。3例淋巴细胞亚群分析均表现为CD3+T细胞比例减低，主要为CD3+CD8+细胞比例减低，CD3-CD56+细胞比例增加，可伴或不伴有B细胞比例异常。7例患儿临床特征见表1。