《表1 20例胃肠道LMS文献资料》

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《小肠平滑肌肉瘤临床病理观察》


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胃肠道最常见的间叶组织肿瘤是胃肠道间质瘤(GIST),而胃肠道原发LMS非常罕见,大约占所有胃肠道恶性肿瘤的1%[3]。发现KIT基因在GIST中的致癌作用之前,LMS与GIST因其形态学非常相似而无法区分。目前的观点认为,GIST是一种独特的间叶组织肿瘤实体,它起源于Cajal间质细胞,具有特征性的KIT基因或PDGFRA基因功能获得性突变;而LMS起源于黏膜肌层或固有肌层的平滑肌细胞,并且缺乏KIT突变[4]。尽管5%具有GIST临床病理特征的肿瘤缺乏KIT表达,但通过SMA、desmin和CD34的免疫组化分析可以辅助诊断胃肠道LMS。复习近10年来胃肠道LMS的相关文献,共有20例LMS的报道,具体见表1。