《表1 29例PTA合并畸形》

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《胎儿永存动脉干29例临床病理分析》


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本组29例中,合并心内畸形16例,合并心外畸形19例,同时合并心内心外畸形11例,单发的PTA仅有5例(表1)。各系统畸形的类型及分布如下:(1)循环系统:16例中并发6种畸形共17畸次,包括单心房合并单心室8畸次,单心房1畸次,单心室1畸次(图4),房室间隔缺损5畸次(图5,6),右位心1例,三尖瓣发育不良1畸次,永存左上腔1畸次;(2)呼吸系统:肺分叶异常4畸次;(3)消化系统:脾缺失5畸次,多脾1畸次;(4)泌尿系统:右侧多囊肾1畸次;(5)淋巴系统:颈后部淋巴管瘤1畸次;(6)神经系统:脑积水2畸次,小脑蚓部发育不良1畸次,脑Dandy-Walker综合征1畸次,骶尾部脊柱裂1畸次;(7)生殖系统:生殖器畸形4畸次;(8)运动系统:8例合并畸形共13畸次,包括通贯掌3畸次,多指(趾)畸形2畸次;肢体屈曲畸形2畸次;短肢畸形1畸次,并腿畸形1畸次,足缺失畸形1畸次,桡骨缺失1畸次,桡骨发育不全畸形1畸次,掌指关节缺失1畸次;(9)膈肌缺损2畸次;(10)胸腺缺如1畸次;(11)五官:单侧无耳畸形1畸次,唇裂4畸次,腭裂2畸次;(12)内脏反位2畸次。