《表1 CGL的分型及特征》

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《66日龄婴儿发现多发皮下结节1月余》

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根据致病基因不同，CGL可分为4型[11]（表1）。CGL诊断标准[12]包括（1）主要标准：生后全身性的代谢性脂肪消失及极度的肌肉发达。（2）次要标准：（1）黑棘皮病；（2）肢端肥大样面容；（3）脐疝；（4）女性阴蒂肥大及多毛症；（5）餐后高胰岛素血症及青少年开始的糖耐量受损或糖尿病；（6）高三酰甘油血症及高低密度脂蛋白血症；（7）MRI发现的体内脂肪分布异常：代谢性脂肪基本消失，大部分皮下、腹腔内、胸腔内、骨髓及甲状腺旁等区域脂肪基本全部消失；结构性脂肪仍存在，眶周、筛骨板、面颊、舌头、手掌及脚底、头皮、会阴、外阴、关节区域、硬膜外区和肾脏周膜区域脂肪存在。（3）确诊：依靠基因检测。