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第一章 小儿神经系统疾病的病史及体格检查1

第一节 病史采集1

第二节 小儿神经系统检查2

一、一般检查4

二、新生儿期神经系统检查6

三、婴幼儿神经系统检查16

四、 3岁以上儿童神经系统检查20

第二章 神经系统常见症状与综合征40

第一节 意识障碍40

一、病因40

二、病理形态学41

三、临床表现及诊断41

四、病史与实验室检查44

五、昏迷时脑电图的改变44

六、迁延性昏迷及其康复45

七、脑死亡46

第二节 头痛49

第三节 急性颅内高压症52

一、病因52

二、颅内压、脑血循环与脑脊液的关系53

三、小儿急性脑水肿54

四、临床表现57

五、诊断及鉴别诊断60

六、治疗61

第四节 小儿睡眠及其障碍67

一、概述67

二、睡眠生理67

三、睡眠障碍的病因67

第三章 脑脊液的生理和检验70

第一节 脑脊液的解剖生理70

第二节 脑脊液的采集73

第三节 脑脊液的检验74

第四章 电检查86

第一节 脑电图检查86

一、小儿癫痫88

二、其它疾病的脑电图改变92

第二节 肌电图95

第五章 神经放射诊断104

第一节 颅脑放射诊断104

一、检查方法104

二、各种疾病的X线诊断108

第二节 脊髓放射诊断123

一、检查方法123

二、脊髓病变124

第三节 婴幼儿脑部病变超声检查124

第一节 概述128

第六章 染色体异常与小儿神经系统疾病128

第二节 染色体疾病的病因和发病机理129

第三节 染色体疾病的诊断132

第四节 临床染色体疾病138

一、常染色体异常性疾病139

先天愚型139

18三体综合征144

13-三体综合征145

22部分三体综合征145

5部分单体综合征(描叫综合怔)145

其他常染色体异常性疾病147

常染色体平衡易位及其所致疾病147

二、性染色体异常性疾病148

先天性睾丸发育不全症149

XYY综合征(超雄症)151

先天性卵巢发育不全症152

多X综合征(超雌症)154

Turner表型综合征155

x连锁智力低下——脆性x染色体综合征155

第五节 染色体病的产前诊断和遗传咨询156

第七章 脑与脊髓先天性畸形158

第一节 概述158

第二节 颅裂及其相关的畸形159

第三节 脊柱裂及其相关的畸形160

第四节 枕骨大孔区畸形(环枕部畸形，颅颈部畸形)163

一、颅底陷入症163

二、颈椎分节下全164

三、小脑扁桃体下疝畸形164

第五节 颅缝早闭165

第六节 脑积水166

第七节 Dandy Walker综合征168

第八节 脑裂畸形-脑穿通畸形169

第九节 全前脑畸形169

一、无脑回综合征169

二、巨脑回畸形170

三、胼胝体发育不全170

第八章 脑性瘫痪172

第九章 小儿神经系统感染性疾病177

第一节 中枢神经系统病毒感染177

一、概述177

二、阳道病毒感染177

三、脊髓灰质炎178

四、流行性乙型脑炎180

五、单纯疱疹病毒性脑炎181

六、慢病毒感染182

(一)亚急性硬化性全脑炎182

(二)进行性风疹全恼炎183

(三)Kuru病184

第二节 传染后与预防接种后的神经系统损害184

一、概述184

二、传染后脑炎184

(一)麻疹脑炎184

(二)水痘脑炎185

(三)风疹脑炎185

(四)腮腺炎病毒性脑膜脑炎185

三、顶防接种后脑炎186

(一)乙脑疫苗接种后神经系统损害186

(二)狂犬病疫苗接种后脑脊髓炎186

(三)麻疹疫苗接种后脑炎186

(四)其他186

第三节 中枢神经系统细菌感染186

一、化脓性脑膜炎186

二、脑膜炎双球菌性脑膜炎195

三、布氏菌病的中枢神经系统损害197

四、结核性脑膜炎197

第四节 中枢神经系统真菌感染201

一、白色念珠菌性脑膜脑炎201

二、隐球菌性脑膜脑炎202

第五节 钩端螺旋体病203

第六节 中枢神经系统奇生虫的感染205

一、脑型肺吸虫病206

二、脑型囊虫病206

三、脑型疟疾207

第十章 发作性疾病209

第一节 癫痫209

一、流行病学209

二、病因209

三、分类210

四、发病机理211

五、临床发作的特点215

六、各发作类型的临床表现215

(一)全身性(广泛性、弥漫性)发作215

(二)部分性(限局性、局灶性)发作217

七、诊断和鉴别诊断219

八、顶后及预防220

九、癫痫持续状态221

(一)惊厥性癫痫持续状态221

(二)非惊噘性癫痫持续状态222

(三)癫痫持续状态的治疗222

十、冶疗222

十一、常用抗癫痫药介绍226

第二节 高热惊厥229

第一节 总论234

第十一章 影响神经系统的先天性代谢病234

第二节 先天性氨基酸代谢障碍237

一、概述237

二、苯丙氨酸代谢障碍238

苯丙酮尿症238

二氢蝶啶还原酶缺乏性高苯丙氨血症241

四、含疏氨基酸代谢障碍241

三、分支氨基酸先天代谢障碍242

槭(枫)糖尿症242

异戊酸血症243

同型胱氨酸尿症244

胱疏醚尿症246

五、尿素循环代谢障碍246

高氨血症Ⅰ型247

高氨血症Ⅱ型247

精氨琥珀酸尿症248

瓜氨酸血症248

精氨酸酶缺欠症249

尿素循环代谢障碍症的治疗249

六、组氨酸代谢障碍250

组氨酸血症250

肌肽血症250

七、赖氨酸代谢障碍251

高赖氨酸血症251

先天性赖氨酸不耐症252

八、氨基酸运转障碍252

Hartnup病253

眼、脑、肾综合征253

九、甘氨酸代谢障碍254

非酮症性高甘氨酸血症254

高肌氨酸血症255

一、丙酸血症256

第三节 有机酸代谢异常256

二、甲基丙二酸血症257

三、先天性乳酸酸中毒258

丙酮酸羧化酶缺乏258

丙酮酸脱氢酶缺乏259

果糖1．6 二璘酸酶缺乏259

四、焦谷氨酸尿症260

第四节 先天性糖代谢障碍260

一、糖原病260

(一)糖原病Ⅰ型262

(二)糖原病Ⅲ型262

(三)糖原病Ⅳ型262

(四)糖原合成酶缺乏263

二、半乳糖血症263

三、遗传性果糖不耐症264

一、粘多糖病265

第五节 溶酶体酶贮积病265

粘多糖病ⅡA(Huntcr综合征)266

粘多糖病Ⅲ(Sanfilippo综合征)266

粘多糖病IH(Hurler 综合征)266

粘多糖病Ⅳβ-葡糖醛酸酶缺欠267

二、粘脂病267

粘脂病Ⅰ型267

粘脂病Ⅱ型267

粘脂病Ⅲ型268

粘脂病Ⅳ型268

三、糖蛋白沉积症268

甘露糖苷过多症268

第六节 核酸代谢障碍269

Lesch-Nyhan综合征269

岩藻糖苷沉积症269

第七节 脂质代谢270

一、脂蛋白缺乏症270

α旨蛋白缺乏症270

β脂蛋白缺乏症270

二、神经节苷脂沉积病271

GM1神经苷脂沉积症272

GM2神经节苷脂沉积病272

三、高雪病273

四、尼曼-匹克病274

五、异染性白质营养不良275

六、球状细胞脑白质营养不良276

七、Wolman病277

八、Refsum病278

一、概述279

二、肝豆状核变性279

九、脑腱黄瘤病279

第八节 铜代谢病279

三、卷发综合征280

第十二章 中毒性疾病和非神经系统疾病引起的神经系统病变284

第一节 中毒性疾病284

一、金属中毒284

铅中毒284

铊中毒285

砷中毒285

汞中毒286

二、有机物中毒287

酒精中毒287

巴比妥盐中毒287

六氯酚中毒288

有机磷中毒288

肉毒中毒289

三、细菌毒素289

破伤风290

白喉291

四、动物毒291

第二节 电解质代谢紊乱291

一、中枢神经系统紊乱引起电解质291

异常291

中枢性高钠血症291

中枢性低钠血症293

二、电解质代谢异常引起的中枢293

神经障碍293

高钠血症294

低钠血症(低渗透压血症)294

钙代谢异常295

镁代谢异常297

第三节 肝脏疾病的神经并发症298

一、尿毒症299

第四节 肾脏疾病的神经并发症299

二、溶血尿毒综合征300

第五节 心脏病的神经并发症300

一、先天性心脏病300

二、后天性心脏病302

三、心脏手术的神经并发症302

第六节 血液疾病的神经并发症302

一、贫血302

先天性再生障碍性贫血303

遗传性血红蛋白病303

二、白血病304

三、淋巴肉瘤和淋巴肉芽肿305

第七节 内分泌紊乱的神经并发症306

一、甲状腺306

五、血小板减少性紫癜306

四、凝血紊乱306

甲状腺功能减低症307

甲状腺功能亢进症308

二、甲状旁腺308

三、肾上腺308

四、垂体308

糖尿病309

五、糖尿病及低血糖309

低血糖310

第八节 营养紊乱的神经系统并发症311

一、蛋白热能营养不良312

二、维生素缺乏313

硫胺素缺乏313

吡哆醇缺乏314

粗皮病314

三、亚急性联合性退行性变315

第十三章 Reye综合征(急性脑病合并内脏脂肪变性综合征)318

第三节 脑三叉血管瘤病321

第十四章 神经皮肤综合征328

第一节 神经纤维瘤病328

第二节 结节性硬化症329

第四节 小脑视网膜血管瘤332

第五节 共济失调毛细血管扩张症332

第六节 色素失禁症332

第七节 线状皮脂痣333

第八节 Chediak-Higashi病333

第九节 其它神经皮肤综合征333

第十五章 植物神经系统疾病337

第一节 概述337

第二节 遗尿症340

第十六章 新生儿神经病学341

第四节 雷诺病342

第三节 肢端红痛症342

第一节 新生儿缺氧缺血性脑病344

第二节 新生儿颅内出血348

—、硬膜下出血348

二、脑室周围与脑室内出血348

三、原发性蛛网膜下腔出血350

一、新生儿细菌性脑膜炎351

第三节 中枢神经系统感染351

四、小脑内出血351

二、先天性风疹353

三、先天性巨细胞病毒感染355

四、新生儿单纯疱疹病毒感染357

五、先天性弓形体病358

第四节 胆红质脑病360

第五节 新生儿惊厥362

一、小儿脑肿瘤的一般特点369

第十七章 小儿脑肿瘤369

第一节 总论369

二、小儿脑肿瘤的症状特点370

三、小儿脑肿瘤的诊断特点372

四、小儿脑肿瘤的治疗特点375

第二节 各论375

一、星形细胞瘤375

二、成髓细胞瘤377

三、颅咽管瘤380

四、室管膜瘤382

五、松果体部肿瘤383

六、桥脑肿瘤386

七、视神经胶质瘤388

八、胶样囊肿389

九、表皮样囊肿和皮样囊肿390

十、畸胎瘤391

十一、脉络丛乳突瘤392

十二、成神经细胞瘤393

第十八章 脑脊髓血管疾病396

第一节 阻塞性脑血管疾病396

一、静脉血栓形成396

二、动脉血栓形成397

三、脑栓塞398

第二节 颅内出血398

第三节 脑脊髓血管畸形399

一、大脑半球动静脉畸形400

二、深部正中线动静脉血管畸形400

三、骈胝体畸形401

四、外伤性动静脉漏401

五、脊髓动静脉畸形401

六、颅内动脉瘤401

七、烟雾病402

第一节 小儿颅脑损伤的特点407

第十九章 小儿颅脑损伤407

第二节 小儿颅脑损伤处理要点408

第三节 常见的几种小儿颅脑损伤409

一、头皮下血肿409

二、颅骨骨折409

三、脑损伤411

脑震荡411

脑挫裂伤411

脑干损伤411

第四节 小儿颅骨生长性骨折411

第五节 小儿外伤性颅内血肿413

一、硬膜外血肿413

二、婴儿硬暎下血肿414

第一节 婴儿肌萎缩416

第二十章 运动装置疾病416

第二节 重症肌无力417

第三节 进行性肌营养不良421

第四节 肌强直综合征425

第五节 先天性肌病427

一、杆状体肌病427

二、中央轴空病428

三、肌管性肌病428

四、线粒体肌病428

五、先天性肌缺少429

六、肌肉肥大429

第六节 获得性肌病429

一、皮肌炎429

二、多发性肌炎431

一、低血钾性周期性麻痹432

第七节 周期性麻痹432

三、其它炎性肌肉疾病432

二、高血钾性周期性麻痹433

三、正常血钾性周期性麻痹434

第八节 糖原累积病性肌病435

一、糖原累积病Ⅱ型435

二、糖原累积病Ⅴ型435

三、糖原累积病Ⅶ型436

第九节 脂类累积性肌病436

一、肌病性肉毒硷缺陷437

二、全身性肉毒硷缺陷437

三、肉毒硷软脂酰基转移酶缺陷437

第十节 肌红蛋白尿症437

先天性皮质外铀索发育不全439

二、嗜苏丹性白质营养不良439

一、脑脂质沉积病439

第一节 脑白质营养不良439

第二十一章 神经系统变性疾病439

Cockayne’s综合征440

新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良441

黑皮病性白质营养不良441

三、脑白质海绵样变性441

四、巨脑性婴儿白质营养不良442

第二节 原发性灰质脑病443

一、进行性脑灰质变性443

二、家族性肌阵挛性癫痫443

第三节 基底节变性疾病444

一、慢性进行性舞蹈病444

二、良性家族性舞蹈病446

三、手足徐动症447

四、舞蹈病手尽徐动症447

五、扭转痉挛448

七、苍白球黑质素变性449

六、痉挛性斜颈449

八、家族性震颤450

九、少年型震颤性麻痹451

十、家族性基底节钙化症452

十一、多发性抽动与秽语综合征453

十二、药物引起的锥体外系反应453

第四节 小脑、脑干和脊髓变性疾病453

一、少年型脊髓型遗传性共济失调症453

二、腓骨肌萎缩型共济失调症456

三、家族性痉挛性共济失调456

四、遗传性后柱性共济失调456

五、家族性小脑变性457

六、遗传性共济失调-白内障-侏儒-智力缺陷综合征457

九、卤状核 红核萎缩症458

十、微榄桥脑小脑萎缩458

七、遗传性棘红细胞-β-脂蛋白缺乏症458

八、共济失调 毛细血管扩张症458

第五节 运动神经元疾病459

一、家族性肌萎缩侧索硬化459

二、家族性痉挛性截瘫460

三、婴儿脊髓性肌萎缩症461

四、慢性近端型脊肌萎缩症463

五、儿童进行性延髓麻痹464

第六节 周围神经与颅神经变性疾病465

一、腓骨肌萎缩症465

二、肥大型间质性神经炎466

三、遗传性感觉神经根神经病467

四、偏侧萎缩症与偏侧肥大症468

进行性面偏侧萎缩症468

五、遗传性视神经萎缩469

偏则肥大症469

六、遗传性神经耳聋470

第二十二章 自身免疫与脱髓鞘疾病472

第一节 概述472

第二节 周围神经免疫脱髓鞘疾病473

一、急性感染性多发性神经根炎473

二、面神经麻痹479

三、感染后外展神经麻痹480

四、感染后舌咽神经麻痹480

第三节 中枢神经免疫脱髓鞘疾病480

一、弥漫性硬化480

二、急性播散性脑脊髓炎481

[附] 急性出血性白质恼炎483

三、多发性硬化症483

五、视神经脊髓炎487

四、亚急性硬化性全脑炎487

六、横贯性脊髓炎489

七、桥恼中央型髓鞘融解症490

八、急性小脑性共济失调491

第四节 胶原性疾病的神经系统疾病493

一、风湿性舞蹈病493

二、全身性红斑狼疮495

三、结节性动脉周围炎496

第一节 视功能498

第二十三章 眼神经学498

一、视力499

二、视野501

第二节 眼球震颤504

第二十四章 耳神经学510

第一节 小儿良性阵发性眩晕510

三、倾听的神经生理512

二、活动过度512

一、概述512

第二节 耳疾患出现的神经症状512

四、眩晕513

五、儿童头部倾斜513

六、儿童感音性耳聋的前庭试验513

七、运动病514

八、共济失调514

九、耳鸣514

十、脑性瘫痪514

十一、癫痫514

十二、面神经麻痹515

十三、耳神经外科515

十四、镫骨肌声反射515

第三节 感觉神经性耳聋515

一、先天性耳聋516

二、感染性耳聋517

三、中毒性耳聋518

四、其他原因所致的耳聋518

第二十五章 儿童精神病学520

第一节 前言520

第二节 抽动 秽语综合征520

第三节 儿童多动综合征521

第四节 儿童行为障碍528

第五节 儿童神经官能症530

第六节 儿童精神分裂症531

第七节 婴儿孤独症534

第八节 儿童躁狂抑郁性精神病536

第九节 儿童症状性精神病537

第十节 儿童器质性精神病538

第十一节 癫痫伴发的精神障碍539

第十二节 精神发育迟滞540