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第一节 病史的采集1

第一章 小儿神经系统疾病的病史和检查法1

第二节 神经系统检查3

一、小儿神经系统检查用具3

二、一般检查3

三、颅神经检查7

四、姿势和步态12

五、运动检查13

六、感觉检查14

七、反射检查14

八、脑膜刺激征20

九、植物神经功能检查20

十、一岁以内小儿的神经系统检查21

十一、智力评价23

一、腰椎穿刺24

第三节 各种穿刺检查24

二、小脑延髓池穿刺26

三、硬膜下穿刺26

第四节 脑电图检查27

一、常见的几种脑电图波形27

二、不同年龄小儿脑电图特点28

三、小儿脑电图检查技术的特点28

四、小儿正常脑电图诊断标准28

五、异常脑电图诊断标准29

六、各种疾病的脑电图29

第五节 小儿头颅X线检查特点35

一、正常颅骨X线平片所见35

二、颅内钙化影37

三、颅内压增高38

三、脑扫描方法39

二、适应证39

四、正常脑扫描图形39

第六节 脑扫描39

四、限局性骨缺损39

一、原理39

五、各种疾病的脑扫描表现40

第七节 电子计算机X线体层脑扫描42

一、原理42

二、正常表现42

三、临床应用43

一、概念46

第二章 小儿癫痫46

第一节 癫痫总论46

二、发病率47

三、遗传学47

四、起病年龄及性别48

五、病因50

六、病理54

七、癫痫的生理机制55

八、癫痫的生化机制58

九、癫痫的分类66

十、诊断75

十一、鉴别诊断78

十二、治疗80

十三、预后80

十四、国内研究概况84

第二节 癫痫各论85

一、大发作85

二、失神小发作89

三、小运动型发作92

四、婴儿痉挛症96

五、精神运动性癫痫100

六、限局性运动性癫痫105

七、植物性发作110

八、反射性癫痫114

九、癫痫持续状态117

第三章 抗癫痫药物的临床应用134

一、概述134

二、抗癫痫药物的临床药物动力学135

三、抗癫痫药物的作用机制138

四、小儿常用的抗癫痫药物140

(一)苯巴此妥140

(二)扑痫酮143

(三)苯妥英钠144

(四)丙戊酸(二丙基乙酸)146

(五)乙琥胺148

(六)安定149

(七)硝基安定150

(八)氯硝基安定151

(九)酰胺咪嗪152

(十)其它抗癫痫药物154

(十一)抗癫痫中药156

(十二)其它有抗癫痫作用的药物156

五、抗癫痫药物治疗原则157

六、小儿各型癫痫的药物选择158

七、抗癫痫药物的互相作用160

八、抗癫痫药物的毒性反应161

第四章 高热惊厥171

第五章 惊厥性脑损伤197

一、严重惊厥造成脑损伤的原因197

九、抗癫痫药物血中浓度的测定199

二、惊厥的持续时间与脑损伤的关系201

三、惊厥性脑损伤与年龄的关系201

四、惊厥性脑损伤的病理203

五、临床表现204

六、预防206

第六章 影响神经系统的先天性代谢异常总论209

一、先天性代谢异常的发病率209

二、生化特点210

三、酶缺陷引起的后果210

四、先天性代谢异常对脑的影响211

五、诊断212

(一)临床症状诊断212

(二)简单过筛检查216

(三)其它实验室检查218

六、杂合子的检出219

七、治疗原则220

八、预防221

第七章 先天性氨基酸代谢异常225

一、概述225

二、特殊治疗方法227

三、维生素治疗229

四、苯酮尿症233

(一)同型胱氨酸尿242

五、含硫氨基酸的先天代谢异常242

(二)胱硫醚尿症245

(三)高蛋氨酸血症245

(四)亚硫酸氧化酶缺乏症246

(五)蛋氨酸吸收不良综合征246

六、分支氨基酸的先天代谢异常247

(一)枫糖尿症248

(二)甲基丙二酸血症250

(三)丙酸血症253

(四)异戊酸血症254

(五)β-甲基丁烯酰甘氨酸尿症256

(六)α-甲基-β-羟丁酸尿症256

(七)高缬氨酸血症256

七、其它氨基酸的先天代谢异常257

(一)组氨酸血症257

(二)酪氨酸代谢异常(胞波酪氨酸转氨酶缺乏症 新生儿酪氨酸血症 遗传性酪氨酸血症)259

(三)色氨酸转运异常261

(四)赖氨酸代谢异常(高赖氨酸血症 高六氢吡啶羧酸血症 酵母氨酸尿症 戊二酸尿症)262

(五)高脯氨酸血症263

(六)高羟脯氨酸血症264

(七)非酮病性高甘氨酸血症264

(八)高肌氨酸血症265

(九)高丙氨酸血症265

(十)肌肽血症265

八、先天性高氨血症266

(一)尿素循环266

(二)尿素循环的先天性异常267

(三)高氨血症Ⅰ型268

(四)高氨血症Ⅱ型270

(五)瓜氨酸血症270

(六)精氨基琥珀酸血症270

(七)精氨酸血症271

(八)鸟氨酸血症271

(十)酮病性高甘氨酸血症272

(十一)家族性蛋白不耐症伴氨基二羧酸尿症272

(九)先天性赖氨酸不耐症272

第八章 溶酶体病275

一、溶酶体病的概念、分类和临床特点275

二、脑脂质沉积病279

(一)概述279

(二)GM1神经节苷脂病282

(三)GM2神经节苷脂病283

(四)GM3神经节苷脂病284

(六)Fabr氏病285

(五)乳糖酰神经酰胺沉积病285

(七)异染性脑白质营养不良286

(八)球形细胞脑白质营养不良288

(九)葡糖脑苷脂沉积病(高雪氏病)288

(十)鞘磷脂沉积病(尼曼-皮克氏病)291

三、粘多糖病292

(一)概述292

(二)粘多糖病IH型296

(三)粘多糖病IS型298

(四)粘多糖病IH—S型298

(五)粘多糖病Ⅱ型298

(六)粘多糖病Ⅲ型299

(七)粘多糖病Ⅳ型299

(八)粘多糖病Ⅵ型299

(三)粘脂病Ⅱ型300

(一)概述300

(二)粘脂病Ⅰ型300

四、粘脂病300

(九)粘多糖病Ⅶ型300

(四)粘脂病Ⅲ型302

(五)粘脂病Ⅳ型302

(六)岩藻糖苷病302

(七)甘露糖苷病302

(八)Austin型婴儿脑硫脂病302

五、糖原病Ⅱ型303

(九)CM1神经节苷脂病303

六、其它溶酶体病和脂类代谢病304

(一)Wolman氏病304

(二)蜡样质脂褐质沉积病304

(三)肾上腺脑白质营养不良305

(四)嗜苏丹性白质营养不良306

(五)Cockayne反综合征307

(六)中枢神经系统海绵样变性307

(七)Alexander氏病308

一、半乳糖血症310

第九章 先天性糖代谢异常310

二、遗传性果糖不耐症312

三、糖原病314

四、低血糖315

第十章 肝豆状核变性317

第十一章 中枢神经系统病毒性感染328

一、概述328

二、乙型脑炎331

三、肠道病毒感染333

四、单纯疱疹病毒感染336

五、其它病毒的感染338

(一)淋巴脉络丛脑膜炎338

(二)腺病毒脑膜脑炎338

(三)传染性单核细胞增多症338

(四)“散发性病毒性脑炎”339

六、继发于病毒感染后的脑脊髓炎339

(一)麻疹脑炎340

(二)腮腺炎脑炎或脑膜炎341

(三)水痘脑炎342

(四)风疹脑炎342

(五)种痘后脑炎342

七、慢病毒感染342

(一)慢病毒威染的概念342

(二)亚急性硬化性全脑炎(SSPE)343

(三)进行性多灶性白质脑炎(PML)346

第十二章 中枢神经系统细菌及其它病原体的感染349

一、化脓性脑膜炎349

二、结核性脑膜炎362

三、新型隐球菌性脑膜炎365

四、钩端螺旋体病366

五、阿米巴性脑膜脑炎368

六、其它寄生虫的感染369

第十三章 小儿急性偏瘫371

一、急性小脑性共济失调381

第十四章 急性小脑性共济失调综合征381

二、先天性代谢异常引起的共济失调385

(一)高丙氨酸血症386

(二)间歇性枫糖尿症386

(五)植烷酸沉积病387

(六)无β脂蛋白血症387

(七)异染性脑白质营养不良387

(四)先天性高氨血症387

(三)色氨酸运转异常387

(八)少年型Sandhoff氏病388

第十五章 急性脑病合并内脏脂肪变性综合征389

第十六章 锥体外系统疾病398

一、锥体外系统的解剖、生理和病理特点398

二、锥体外系统疾病的症状400

三、常见的锥体外系统疾病401

(一)扭转痉挛401

(二)进行性抽搐402

(三)震颤麻痹综合征403

(四)家族性进行性慢性舞蹈病405

(五)手足徐动407

(六)药物引起的运动障碍407

四、锥体外系统疾病的药物治疗408

第十七章 神经皮肤综合征410

一、神经纤维瘤病410

二、结节性硬化症412

三、脑三叉神经血管瘤病414

四、共济失调毛细血管扩张症414

五、色素失禁症415

六、伊藤氏色素减少症416

七、神经皮肤鱼鳞病416

八、其它417

第十八章 急性感染性多发性神经根神经炎419

第十九章 肌肉疾病428

一、概述428

二、重症肌无力429

三、进行性肌营养不良436

(一)家族性低血钾性周期性麻痹441

四、家族性周期性麻痹441

(二)高血钾性周期性麻痹444

(三)正常血钾性周期性麻痹444

五、先天性肌强直444

第二十章 新生儿神经系统疾病448

一、新生儿神经系统检查的特点448

二、新生儿的神经系统感染453

(一)新生儿化脓性脑膜炎454

(二)病毒性感染456

(三)弓形体感染461

三、新生儿惊厥发作462

四、新生儿期先天性代谢异常470

(一)急性或复发性脑病471

(二)慢性进行性脑症状474

(三)新生儿期先天性代谢病的治疗475

五、新生儿颅内出血476

六、新生儿缺氧缺血性脑损伤480