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第一章 概述 杨启政 樊宝林 杨险峰1

第一节 小儿的生理解剖特点1

第二节 小儿先天性畸形的病因学5

第三节 小儿外科进展7

第四节围手术期处理9

一、术前准备10

二、术后处理11

三、术后重症监护11

第五节 小儿先天性畸形的特殊检查12

一、影像学诊断12

二、B型超声波检查17

三、放射性核素扫描检查19

第二章 颅脑和脊髓的先天性畸形21

第一节 先天性脑积水 张书峰 张斌21

第二节 脊柱裂扣颅裂24

一、脊柱裂24

二、颅裂25

第三节 颅脑、脊柱的其他先天性畸形 范应中 庞艳丽26

一、小脑扁桃体下疝畸形26

二、脊髓纵裂和双干脊髓27

三、颅底陷入症27

四、狭颅症28

一、脑动静脉畸形30

第四节 颅内血管畸形 张书峰 翟建国30

六、颞叶发育不全综合征30

五、先天性蛛网膜囊肿30

二、颅内动脉瘤32

第五节 脊髓血管畸形 张书峰 姚哲33

第三章 颜面部畸形 陈琦35

第一节 唇裂和腭裂35

第二节 面裂38

一、面横裂38

二、面斜裂38

三、上唇正中裂38

第四节 先天性巨舌症39

二、小下颌畸形39

一、小上颌畸形39

第三节小颌畸形39

四、下唇正中裂39

第五节 舌系带过短40

第六节 先天性唇窦40

第七节 耳前窦道40

第八节 外耳畸形41

第九节 面部血管瘤41

第四章 颈部畸形 高凌45

第一节 甲状舌管囊肿和瘘45

第二节 胸腺咽管囊肿46

第三节 先天性颈静脉扩张47

第四节 颈部囊性淋巴管瘤48

第五节 颈部鳃源性囊肿和瘘49

第六节 前斜角肌综合征50

第七节 肌性斜颈51

第五章 胸部畸形53

第一节 乳房畸形 李俊东 李群 王旭辉53

一、多乳头、多乳房53

二、先天性乳房缺如53

三、乳房肥大53

第二节 先天性胸骨畸形54

一、胸骨裂54

二、漏斗胸56

三、胸骨前凸畸形58

二、多生肋59

三、Poland综合征59

一、先天性肋骨缺如59

第三节 先天性肋骨畸形59

第四节 先天性食管闭锁和食管气管瘘60

第五节 少见型食管先天性疾病 李永超 翟建国 李群64

一、先天性食管狭窄64

二、先天性食管肌肉肥大症64

三、先天性短食管65

四、先天性食管蹼65

第六节 先天性食管憩室65

第七节 胃食管返流66

第八节 贲门失弛缓症70

一、先天性支气管胆道瘘73

二、支气管肺前肠畸形73

第九节 先天性肺支气管胃肠道瘘 翟建国 李群 姚哲73

第十节 先天性膈疝74

一、胸腹裂孔疝74

二、食管裂孔疝78

三、胸骨旁疝81

第十一节 先天性膈膨升81

第十二节 先天性肺发育不全 李群 李俊东 姚哲83

一、双侧肺缺如83

二、单侧肺缺如83

三、肺叶缺如83

四、肺发育不良84

第十三节 先天性肺叶气肿84

一、支气管源囊肿85

第十四节 先天性肺囊性病85

二、先天性肺囊肿86

三、肺隔离症88

四、先天性囊性腺瘤样畸形89

五、肺淋巴管扩张90

第十五节 乳糜胸90

第六章 先天性心脏血管畸形93

第一节 心脏及大血管位置异常 翟波 李永超 刘俊业93

一、心脏位置异常93

二、两大动脉位置异常95

第二节 动脉导管未闭96

第三节 环状血管103

第四节 主动脉缩窄 张志伟 褚建中 何强107

第五节 房间隔缺损112

第六节 室间隔缺损 张树森 高凌 杜太平126

第七节 大动脉转位137

一、完全型大动脉转位138

二、矫正型大动脉转位149

第八节 房室隔缺损 翟波 樊宝林 王新保153

第九节 右心室双出口164

第十节 法洛四联症167

第十一节 三尖瓣下移 何强 彭邦田 徐向荣177

第十二节 三尖瓣闭锁180

第十三节 肺动脉口狭窄186

一、肺动脉瓣膜部狭窄187

二、肺动脉漏斗部狭窄189

三、肺动脉瓣上狭窄190

第十四节 先天性主动脉窦瘤192

第十五节 先天性二尖瓣畸形 彭邦田 刘俊业 翟波195

一、先天性二尖瓣关闭不全195

二、先天性二尖瓣狭窄197

第十六节 肺静脉畸形引流199

一、部分型肺静脉畸形引流200

二、完全型肺静脉畸形引流203

第十七节 腔静脉畸形208

一、上腔静脉畸形208

二、下腔静脉畸形211

一、腹股沟斜疝213

第一节 腹壁疝与腹壁发育缺损 范应中 褚建中 庞艳丽213

第七章 腹部畸形213

二、股疝216

三、脐疝217

四、白线疝218

五、闭孔疝218

六、半月线疝219

七、腰疝219

第二节 梨状腹综合征 范太兵220

第三节 脐膨出 王昀223

第四节 腹裂225

第五节 脐部疾病225

二、卵黄管囊肿226

一、卵黄管末闭226

三、残留卵黄管束带227

四、脐息肉227

五、脐尿管瘘227

六、脐尿管窦227

七、脐尿管囊肿227

第六节 先天性胃部畸形 徐向荣 张志伟228

一、幽门闭锁228

二、先天性胃壁肌层缺损229

三、先天性肥厚性幽门狭窄231

第七节 先天性肠闭锁和狭窄*刘晓旭 喻继锋236

一、十二指肠闭锁和狭窄236

二、空、回肠及结肠闭锁和狭窄239

一、十二指肠前门静脉242

第八节 十二指肠周围异常242

二、十二指肠周围异常韧带243

第九节 先天性肠旋转失常 师松年 刘泽茹 张斌244

第十节 消化道重复畸形248

第十一节 肠系膜与大网膜囊肿252

一、肠系膜囊肿252

二、大网膜囊肿253

第十二节 美克耳憩室外科并发症253

第十三节 结肠畸形 刘晓旭 喻继锋 张志伟256

一、先天性短结肠伴肛门闭锁畸形256

三、先天性节段性结肠(小肠)扩张258

二、先天性长结肠258

四、小左结肠综合征259

第十四节 先天性巨结肠 段三有260

第十五节 先天性肛管直肠畸形273

第十六节 泄殖腔外翻 段三有282

第十七节 先天性胆管异常 黄敏283

一、先天性胆管闭锁283

二、先天性胆管囊性扩张症288

三、先天性胆囊异常292

第十八节 先天性肝脏异常 郑钧 王新保 张斌297

一、先天性肝纤维化298

二、分叶肝和异位肝组织299

三、Riedel肝叶299

五、先天性肝囊肿300

四、肝叶萎缩与形态变异300

第十九节 先天性胰腺疾病 郑钧 王新保 黄敏303

一、环状胰腺303

二、异位胰腺307

三、胰腺囊性纤维化病308

第二十节 肠系膜上动脉综合征 杨险峰 徐向荣 杨启政312

第二十一节 胎粪性腹膜炎313

第二十二节 腹内寄生胎316

第二十三节 先天性乳糜腹318

第八章 泌尿生殖系畸形323

第一节 肾脏畸形 杜太平 李泽宇 李政323

一、单侧肾(先天性孤立肾)323

三、肾发育不全324

二、重复肾324

四、肾不发育325

五、肾增生(额外肾)326

六、胎儿型分叶肾327

七、融合肾327

八、蹄铁形肾328

九、异位肾329

十、肾旋转异常330

十一、多囊肾331

十二、孤立性肾囊肿332

十三、多房性肾囊肿333

十四、单侧肾囊肿病334

十五、肾盂畸形334

十六、肾盏畸形334

第二节 肾积水335

十七、肾血管异常335

第三节 输尿管异位开口338

第四节 输尿管口囊肿340

第五节 肾输尿管重复畸形 王家祥 范应中 褚建中341

第六节 先天性巨输尿管342

第七节 膀胱畸形343

一、膀胱不发育343

二、重复膀胱343

三、膀胱先天性憩室344

四、膀胱外翻344

五、神经源性膀胱345

第八节 膀胱输尿管返流349

第九节 尿道畸形 范应中 王家祥 庞艳丽351

一、尿道缺如及先天性尿道闭锁351

二、双尿道畸形351

三、尿道口囊肿351

四、尿道上裂352

五、尿道下裂353

六、后尿道瓣膜356

七、前尿道瓣膜357

八、先天性后尿道息肉358

九、先天性尿道憩室358

四、单纯性阴茎下曲359

三、蹼状阴茎359

二、隐匿阴茎359

一、阴茎缺如359

第十节 阴茎畸形 王明太 张斌359

五、双阴茎360

六、大阴茎360

七、小阴茎361

八、阴茎扭转362

九、阴茎阴囊转位363

第十一节 包皮异常363

一、包茎363

一、鞘膜积液364

第十二节 阴囊内容及睾丸畸形 张斌 白素芳364

三、包皮过长364

二、包茎嵌顿364

二、睾丸下降不全366

三、睾丸及附睾畸形371

四、睾丸异位和睾丸横过异位371

第十三节 女性生殖器发育异常 范太兵372

一、阴唇愈着372

二、无孔处女膜372

三、阴道积液373

四、阴道子宫积血374

五、阴道闭锁和无阴道374

六、子宫畸形375

第一节 概论 刘泽茹 师松年377

一、性别分化377

第九章 性别异常377

二、性别异常的病因378

三、性别异常的分类379

四、性别异常的处理原则379

第二节 几种性别异常病变 刘泽茹 师松年 王昀380

一、真两性体380

二、女性假两性体381

三、男性假两性体382

四、处理原则383

第三节 性腺发育不全383

一、先天性睾丸发育不全症383

二、先天性卵巢发育不全症384

三、混合性腺发育不全症385

四、单纯性腺发育不全症386

第十章 骨与关节的先天性畸形387

第一节 先天性颈椎畸形 刘福云 王德民 刘泽茹387

一、末端小骨和枕椎骨388

二、第一颈椎枕骨融合388

三、齿状突分离388

四、齿状突缺如389

五、颈椎椎弓根和小关节面缺如389

六、克-费综合征389

七、家族性颈部强直390

八、肌性斜颈390

十、儿童颈椎不稳定391

九、颈肋391

十一、颅底压迹或内陷392

十二、枢横韧带松弛392

第二节 脊柱侧凸畸形 樊宝林 王新保 张树森393

一、特发性脊柱侧弯397

二、先天性脊柱侧弯398

三、神经肌肉性脊柱侧弯400

四、神经纤维瘤合并脊柱侧弯401

五、间质病变合并脊柱侧弯404

六、后天获得性脊柱侧弯405

七、脊柱侧凸的治疗406

第三节 其他脊柱畸形 姚哲 张树森 刘福云413

一、脊柱后凸畸形413

三、脊椎滑脱416

二、脊柱前凸畸形416

四、腰椎缺如和骶椎缺如418

第四节 先天性上肢畸形 郭永成 张志伟419

一、先天性高位肩胛症419

二、先天性锁颅骨发育不全420

三、先天性锁骨假关节420

四、先天性肩关节脱位420

五、先天性桡尺骨骨性连接421

六、先天性桡骨缺如422

七、先天性尺骨缺如423

八、先天性肘关节强直423

九、先天性桡骨头脱位423

第五节 先天性手部畸形 王德民 陈建中424

一、拇指发育不良424

十、先天性远端桡尺关节半脱位发424

二、拇指屈肌狭窄性腱鞘炎425

三、复拇指畸形426

四、并指畸形426

五、多指畸形427

六、缺指和手裂427

七、巨指症428

八、先天性手指外翻畸形428

九、指骨融合畸形428

十二、赘生手429

十四、桡侧缺损手429

十三、手及手指发育不良429

十一、镜影手429

十、拇指三节指骨畸形429

十五、尺侧缺损手430

十六、海豹手431

第六节 先天性下肢畸形 陈建中432

一、先天性髋关节脱位432

二、髋外展挛缩畸形435

三、髋内翻435

四、短股骨伴髋内翻畸形436

五、股骨弯曲伴髋内翻畸形436

六、股骨扭转畸形437

七、先天性膝关节脱位437

十、髌骨缺如438

九、多髌骨畸形438

八、先天性膝反屈438

十一、先天性髌骨脱位439

十二、膝内翻、膝外翻439

十三、先天性胫骨假关节440

十四、胫骨缺如441

十五、胫骨扭转441

十六、胫骨后内侧成角畸形442

十七、腓骨缺如442

第七节 先天性足部畸形 杜长青 王德民442

一、先天性马蹄内翻足442

二、先天性仰趾外翻足444

三、高弓足444

四、副舟骨445

五、先天性小趾内翻446

六、多趾446

七、并趾447

八、缺趾447

九、蜘蛛脚样指趾447

十、巨趾448

十一、先天性第一跖骨内翻和?外翻448

十二、尖头并指畸形449

十三、先天性杵臼踝关节449

十四、第一跖骨短缩畸形450

十五、先天性?内翻450

十六、龙虾足450

十八、卷缩趾451

十七、先天性外翻凸形足451

十九、趾屈曲畸形452

二十、趾背伸畸形452

二十一、先天性跖骨内翻内收畸形452

二十二、先天性内翻足453

二十三、先天性马蹄外翻足453

第八节 先天性多关节挛缩症 翟建国 刘福云 杜太平454

第九节 骨与软骨疾病455

一、盘状软骨455

二、软骨发育不全457

四、纹状骨病459

五、点状骨病459

三、干骺端骨发育不全459

六、骨骺点状发育不良460

七、多发性骨骺发育不良460

八、偏侧骨骺发育不良461

九、成骨不全461

十、进行性骨干发育不良463

十一、致密性骨发育障碍463

第十一章 其他先天性畸形465

第一节 先天性肌肉发育异常 张斌 王旭辉 高凌465

一、小腿三头肌挛缩465

二、肌肉缺如465

三、先天性副肌肉发465

四、肌间血管瘤466

第二节 先天性结缔组织发育不良综合征466

第三节 下肢不等长 李俊东 徐向荣 杨启政467

第五节 先天性束带症468

第四节 偏身肥大症468

第六节 先天性无痛症469

第七节 联体儿469

第八节 寄生胎470

第九节 返祖畸形471

第十节 先天性淋巴水肿471

第十一节 先天性皮肤缺如472

第十二节 先天性畸形综合征472

一、脐膨出一巨舌一巨体综合征472

二、匹莱一罗宾综合征473

三、多发性黏膜神经瘤综合征473

六、桡骨缺如-血小板减少综合征474

四、瓦特尔综合征发474

五、Holt-Orun综合征474

七、单侧牛皮癣合并肢体不全畸形475

八、反应停所致短肢畸形综合征475

九、西尔弗-拉赛综合征475

十、并腿畸形475

十一、波特瓦综合征475

十二、脑三又神经血管病综合征475

十三、克利佩尔-川纳耐综合征475

十四、高单赫尔综合征477

十五、劳-蒙-毕三氏综合征477

附录Ⅰ 中文索引479

附录Ⅱ 英文索引488

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